PMC

DISKUSE

Primární osteosarkomy obvykle vycházejí z metafýz dlouhých kostí. Přibližně 10 % osteosarkomů se nachází v plochých kostech, přičemž hlavním místem výskytu je pánev, a pouhé 1 – 2 % se vyskytuje v hrudních kostech včetně žeber, hrudní kosti a klíční kosti. Je známo, že OS s oblibou postihuje dlouhé kosti, například distální femur a proximální tibii, protože se jedná o místa největšího růstu kostí, kde je mitotická aktivita kostních buněk na vrcholu. Ve skutečnosti je vysoký výskyt těchto nádorů u velkých plemen psů, jako jsou německé dogy a bernardýni, a to ze stejného důvodu.

Případy vycházející z žeber jsou vzácné a byly hlášeny hlavně v dětské populaci Ve velké studii zahrnující 49 případů primárních maligních nádorů hrudní stěny nebyl hlášen žádný osteosarkom. Postižení plochých kostí se může projevit jako metastatický proces nebo sekundárně po chemoterapii, ale primární OS je vzácný.

OS pocházející z tak vzácného místa představuje diagnostickou výzvu pro radiologa, patologa i chirurga. Typický „sunburst“ radiologický vzor pozorovaný u OS dlouhých kostí nemusí být u OS plochých kostí patrný. Vzhledem k výlučnému umístění a rozdílnému radiologickému obrazu mohou být tyto nádory zaměněny s jinými kostními lézemi a diferenciálně diagnosticky mohou zahrnovat chondrosarkom, fibrosarkom nebo metastatický nádor.

Ačkoli CT vyšetření a magnetická rezonance (MRI) mohou zhodnotit přesnou lokalizaci a rozsah postižení kosti a přilehlých struktur, nemusí být užitečné pro určení přesné povahy nádoru. Někteří autoři zastávají názor, že podezření na osteosarkom by mělo být vysloveno, pokud CT vyšetření odhalí hustou kalcifikaci v mase, která je soustředěna v žebru. Histopatologická diagnóza je nezbytná pro zavedení definitivní terapie. Klasický rys rozvětvené osteoidní matrix, kterou ukládají neoplastické buňky, určuje diagnózu a umožňuje vyloučit všechny ostatní možné diferenciální diagnózy. S diagnostickými obtížemi se lze setkat při nedostatečné produkci osteoidu, kdy je opodstatněné usilovné pátrání po něm a rozsáhlý odběr vzorků z nádoru. Kombinované úsilí s radiologickou a klinickou korelací je důvěryhodné a může sloužit k tomu, aby se předešlo úskalím v diagnóze. Konvenční osteosarkomy jsou nejagresivnější kostní novotvary. Celková prognóza osteosarkomu v plochých kostech zůstává špatná kvůli obtížnosti kompletní excize. Pokyny pro léčbu a prognóza a míra přežití u primárního OS žeber není vzhledem k malému počtu studovaných případů jasná. Existuje však dokumentace o lepším přežití u pacientů, u nichž byla v době operace provedena kompletní resekce nádoru. Lokální široká excize s odstraněním postižených žeber a následnou rekonstrukcí pomocí síťky, po níž následuje adjuvantní chemoterapie a radioterapie, může u těchto pacientů zlepšit přežití. Ačkoli je OS plochých kostí zřídka spojen s metastázami, je rozumné zařadit CT hrudníku, rentgen hrudníku a kostní snímky jako součást protokolu léčby, aby bylo možné pátrat po metastázách.

Závěrem tento případ poukazuje na skutečnost, že OS žeber, ačkoli je vzácný, by měl být zvažován v diferenciální diagnostice primárních zhoubných nádorů žeber.