PMC

DISCUSE

EF je vzácné onemocnění, které postihuje především dospělé mezi 40. a 50. rokem života, bez predilekce pohlaví, ale pravděpodobně dříve postihuje muže, přičemž dosud bylo hlášeno méně než 300 případů.1,2 Jeho etiologie zůstává neznámá a v 30 až 46 % případů se v anamnéze objevuje namáhavé cvičení nebo trauma.3-4

Klasicky EF začíná otokem, erytémem a následným bolestivým a symetrickým ztuhnutím končetin, které připomíná texturu pomerančové kůry. Onemocněnípostupuje týdny až měsíce a projevuje se fibrózou, hyperpigmentací a dřevnatěním kůže, což vede k flekčním kontrakturám a snížené pohyblivosti.EF se typicky projevuje lineární prohlubní, která sleduje dráhu cév v postižené oblasti, známou jako Groove sign.5-6 Přítomnost Groove sign a absence sklerodaktylie nebo Raynaudova fenoménu odlišuje EF od sklerodermie. Obličej a ruce nejsou běžně postiženy.4,6

Laboratorní nálezy zahrnují periferní eozinofilii v 60-90 % případů1, hypergamaglobulinemii a zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů (ESR).7 Nejsou detekovány žádné protilátky, například ANA nebo anti-SCL 70. Počet eozinofilů může být velmi vysoký, ale nesouvisí s prognózou onemocnění.8

Diagnózu potvrzuje kožní biopsie, která musí být hluboká a musí zahrnovat i svalstvo. Fascie je ztluštělá, dvakrát až patnáctkrát větší než normálně, dobře ohraničená a připojená k epimysiu, s fokálním nebo difuzním perivaskulárním zánětem lymfocytů ve většině případů a eozinofilů v 69 až 75 % případů, bez nekrotického poškození cév.3 Eozinofily nejsou v histopatologii vždy přítomny a jejich nepřítomnost diagnózu nevylučuje.1 Následně jsou zánětlivé změny nahrazeny generalizovanou sklerózou, ztluštěním fascie a spodních vrstev tkáně s přítomností kolagenních pruhů rovnoběžně s fascií a malých pruhů tukové tkáně mezi těmito pruhy. Epidermis je zachovalá nebo vzácně atrofická.2

MRI je rovněž užitečná při diagnostice, neboť ukazuje zesílenou fascii, stejně jako při sledování odpovědi onemocnění na léčbu.9,10

Spontánní vymizení nastává u 10-20 % pacientů po dvou až pěti letech trvání onemocnění; v ostatních případech by léčba měla zahrnovat fyzikální terapii spojenou s imunomodulačními léky.7Vysoké dávky glukokortikoidů (ekvivalentní dávce 1 mg/kg/den prednisonu) jsou popisovány jako léčba první volby. V recidivujících případech nebo při neúplné odpovědi může být hydroxychlorochin spojen s cyklosporinem A. Lze doporučit kombinaci metotrexátu se systémovými glukokortikoidy, přičemž úplné vymizení onemocnění se projeví během 12-36 měsíců. 6,9

Autoři popisují klasický případ EF s příznivým výsledkem a dramatickoureakcí na pulzní léčbu metylprednisolonem. Setkáme-li se s pacientem, který se projevuje tvrdými a bolestivými otoky končetin, periferní eozinofilií,zvýšeným ESR a hypergamaglobulinémií, je důležité zvážit EF v rámci diferenciální diagnózy. Včasná diagnóza a rychlá léčba EF může mít pozitivní vliv na morbiditu pacienta, kvalitu jeho života, a dokonce i na remisi onemocnění.

.