Plicní atrézie

Co je to plicní atrézie?

Plicní atrézie (PA) je srdeční vada. Dochází k ní, když se srdce dítěte v děloze nevytvoří tak, jak by mělo. Může se to stát během prvních 8 týdnů těhotenství.

PA je problém s otevíráním plicní chlopně. Tato chlopeň spojuje pravou srdeční komoru a hlavní plicní tepnu, která přivádí krev do plic. Při plicní atrézii nemůže krev proudit do plic.

Protože krev nemůže proudit z pravé komory do plicní tepny, volí jiné cesty. Normální otvor (foramen ovale) mezi pravou a levou horní komorou (předsíní) srdce dítěte se normálně uzavře brzy po narození. U novorozence s PA zůstává otevřený, aby krev chudá na kyslík (modrá) mohla proudit z pravé síně do levé síně a mísit se s krví bohatou na kyslík (červená), která se vrací z plic. Tato směs krve chudé na kyslík a krve bohaté na kyslík je pak levou srdeční komorou vypuzována do těla. Novorozenec s PA se navíc musí spoléhat na dočasné spojení (tzv. ductus arteriosus) mezi aortou a plicní tepnou. Ductus arteriosus je také součástí normálního krevního oběhu plodu. Brzy po narození se však také uzavírá. Dokud je otevřená, část smíšené krve čerpané levou komorou proudí do plic přes patentní duktus (PDA) a přebírá kyslík. Když má dítě PA a ductus arteriosus se uzavře, do plic se nedostane žádná krev, která by získala kyslík.

Protože krev nedostává dostatek kyslíku, každá buňka v těle dítěte dostává méně kyslíku. Novorozenec s plicní atrézií nemůže bez léčby dlouho žít. V některých případech může být trikuspidální chlopeň (chlopeň mezi pravou síní a pravou komorou) nebo pravá komora nedostatečně vyvinutá se silným zvětšením svaloviny.

Co způsobuje atrézii plicnice?

Některé vrozené srdeční vady se mohou v některých rodinách vyskytovat častěji (geneticky). Většinou není známa žádná příčina.

Jaké jsou příznaky plicní atrézie?

Příznaky se mohou objevit krátce po narození nebo později, když se ductus arteriosus uzavře. Nejnápadnějším příznakem je namodralá barva kůže (cyanóza) u novorozence.

Tyto jsou další běžné příznaky:

• Zrychlené nebo problematické dýchání

• Problémy s krmením

• Slabost a ospalost

• Bledost, chladná nebo lepkavá kůže

• Záchvaty

Příznaky PA mohou vypadat jako jiné zdravotní potíže nebo problémy se srdcem. Ujistěte se, že vaše dítě navštíví svého lékaře, který stanoví diagnózu.

Jak se diagnostikuje plicní atrézie?

PA může být zjištěna při běžném ultrazvukovém vyšetření během těhotenství.

Při porodu zdravotníci a zdravotní sestry vyšetří vaše dítě. Poslechnou si stetoskopem srdce a plíce vašeho dítěte a zaznamenají případné známky srdeční vady.

Testování srdečních vad se liší podle věku dítěte, jeho stavu a dalších věcí. Mezi některá vyšetření, která mohou být provedena, patří:

• Pulsní oxymetrie. Jedná se o test, při kterém se zjišťuje hladina kyslíku v krvi prostřednictvím malého klipu nebo pásku na prstu dítěte nebo na noze. PA způsobuje nízkou hladinu kyslíku.

• Rentgen hrudníku. Rentgenový snímek hrudníku zobrazuje snímky srdce a plic. Může ukázat strukturální problémy, které se vyskytují při PA.

• Elektrokardiogram (EKG). Toto vyšetření zaznamenává elektrickou aktivitu srdce. Ukazuje abnormální rytmus a napětí srdečního svalu.

• Echokardiogram (echo). Echo využívá zvukové vlny k záznamu pohyblivého obrazu srdce a srdečních chlopní. Toto vyšetření je nejlepším vyšetřením k diagnostice PA.

• Srdeční katetrizace (cath srdce). Dítě dostane lék na uklidnění. Poté se do cévy v třísle zavede tenká ohebná hadička (katétr), která je vedena k srdci. Srdeční katetrizace poskytuje velmi podrobné informace o srdci. Patří sem měření krevního tlaku a kyslíku v srdečních komorách a také v plicní tepně a aortě. Pro lepší zobrazení struktur v srdci se také vstřikuje kontrastní barvivo.

Jak se léčí plicní atrézie?

Vaše dítě bude léčit dětský kardiolog. To je lékař se speciálním vzděláním pro léčbu srdečních problémů u dětí. Vaše dítě bude s největší pravděpodobností na jednotce intenzivní péče (JIP). Zpočátku může být vaše dítě napojeno na kyslík a případně na ventilátor, který mu pomůže s dýcháním. Vaše dítě může dostávat intravenózně léky, které pomáhají jeho srdci a plicím lépe pracovat.

Níže uvedené léčebné postupy poskytují čas, aby se hladina kyslíku v srdci Vašeho dítěte vyrovnala, zatímco se plánují další opravy:

• Často se podává intravenózní lék zvaný prostaglandin E1, aby se ductus arteriosus neuzavřel. Díky tomu se krev dostane do plic pro kyslík.

• K diagnostice vady může být provedena srdeční katetrizace. V některých případech může být možné plicní chlopeň katetrizací otevřít a předejít tak nutnosti otevřené operace srdce. Tato možnost přichází v úvahu pouze v případě, že trikuspidální chlopeň a pravá komora mají normální velikost. Může být také proveden zákrok k otevření nebo udržení otevřeného ductus arteriosus.

Chirurgická oprava

Vaše dítě bude potřebovat operaci ke zlepšení průtoku krve do plic. Jaký typ operace vaše dítě podstoupí, bude záviset na tom, zda trikuspidální chlopeň nebo pravá komora mohou posílat do plic dostatek krve. Obvykle chirurg provede sérii operací, které přesměrují průtok krve tak, aby se krev chudá na kyslík dostala do plic a mohla si kyslík vyzvednout. První operace může být provedena krátce po narození. Poslední operace se provádí, když je dítěti několik let.

Jaké jsou možné komplikace plicní atrézie?

Bez operace nemůže srdce pumpovat okysličenou krev do těla a nemůže podporovat život. Operace může být velmi úspěšná u osob s normální velikostí trikuspidální chlopně a pravé komory.

Jak vaše dítě roste, může být nutné omezit fyzickou aktivitu. Vaše dítě může mít také opožděný vývoj. Může potřebovat terapii a speciální pomoc.

Život s atrézií plicnice

Po chirurgické opravě a době na zotavení v nemocnici bude vaše dítě moci jít domů. Váš lékař Vám může doporučit léky proti bolesti, jako je paracetamol nebo ibuprofen, aby se Vaše dítě cítilo pohodlně. Před odchodem Vašeho dítěte domů s Vámi tým, který se stará o srdce Vašeho dítěte, pohovoří o tlumení bolesti.

Ošetřující personál Vám ukáže, jak v případě potřeby podávat speciální léčbu doma. Nebo vám může pomoci agentura domácí zdravotní péče. Vaše dítě bude pravděpodobně potřebovat speciální výživu a doplňkovou výživu, aby mělo dostatek živin.

Možná dostanete další pokyny od dětského kardiologa Vašeho dítěte a od personálu nemocnice.

Výhled se u jednotlivých dětí liší. Nezapomeňte na pravidelnou následnou péči v centru, které nabízí péči o dětské vrozené srdce. Vaše dítě bude pravděpodobně potřebovat další operace.

Po každé operaci bude dětský kardiolog sledovat zotavování vašeho dítěte. Provede změny léků, pomůže vám s problémy s krmením, změří hladinu kyslíku a určí, kdy a zda je čas na další operaci.

Vaše dítě možná bude muset být dlouhodobě léčeno antibiotiky nebo užívat antibiotika před zubními či jinými zákroky. Váš ošetřující lékař Vám sdělí, zda je to nutné.

Je důležité, aby Vaše dítě dostalo všechna doporučená očkování. Poraďte se o tom se svým poskytovatelem zdravotní péče.

Během života Vašeho dítěte mohou být těhotenství a jiné než srdeční operace velmi rizikové. Vyžadují pečlivé posouzení a projednání s kardiologem.

Vaše dítě bude potřebovat pravidelnou následnou péči v centru nabízejícím péči o dětské nebo dospělé vrozené srdce po zbytek svého života.

Kdy mám zavolat poskytovatele zdravotní péče svého dítěte?

Zavolejte poskytovatele zdravotní péče svého dítěte, pokud má vaše dítě problémy s dýcháním nebo krmením nebo má nové příznaky.

Klíčové body o plicní atrézii

• Plicní atrézie je abnormální vývoj plicní chlopně.

• Bez opravy nemůže srdce pumpovat okysličenou krev do těla a nemůže podporovat život.

• Vaše dítě bude v nemocnici dostávat speciální péči, dokud nebude možné provést operaci.

• Vaše dítě bude po operaci a po návratu domů nadále potřebovat speciální péči. To zahrnuje speciální výživu a doplňkovou výživu.

• Vaše dítě bude potřebovat celoživotní následnou péči u dětského kardiologa a kardiologa pro dospělé, který je obeznámen s vrozenými srdečními vadami.

• Vaše dítě bude pravděpodobně potřebovat další operace.

Další kroky

Tipy, které vám pomohou vytěžit z návštěvy lékaře vašeho dítěte maximum:

• Znáte důvod návštěvy a víte, co chcete, aby se stalo.

• Před návštěvou si napište otázky, na které chcete znát odpovědi.

• Při návštěvě si zapište název nové diagnózy a všechny nové léky, léčbu nebo testy. Zapište si také všechny nové pokyny, které vám poskytovatel pro vaše dítě dává.

• Víte, proč je nový lék nebo léčba předepsána a jak vašemu dítěti pomůže. Zjistěte také, jaké má vedlejší účinky.

• Zjistěte, zda lze stav Vašeho dítěte léčit i jiným způsobem.

• Zjistěte, proč je doporučeno vyšetření nebo zákrok a co mohou jeho výsledky znamenat.

• Víte, co můžete očekávat, pokud Vaše dítě nebude užívat lék nebo nepodstoupí test či zákrok.

• Pokud má Vaše dítě domluvenou kontrolu, zapište si datum, čas a účel této návštěvy.

• Víte, jak můžete kontaktovat lékaře Vašeho dítěte po skončení ordinačních hodin. To je důležité, pokud vaše dítě onemocní a vy budete mít dotazy nebo budete potřebovat radu.

.