Obrovskobuněčný nádor kosti

Obrovskobuněčné nádory kosti, známé také jako osteoklastomy, jsou poměrně časté kostní nádory a obvykle jsou nezhoubné. Obvykle vycházejí z metafýzy dlouhých kostí, zasahují do epifýzy přiléhající ke kloubní ploše a mají úzkou zónu přechodu.

Epidemiologie

Obrovskobuněčné nádory jsou časté, tvoří 18-23 % benigních kostních nádorů a 4-9,5 % všech primárních kostních nádorů. 1. Obrovskobuněčné nádory se vyskytují velice často. Téměř vždy (97-99 %) se objevují při uzavření růstové ploténky, a proto jsou typicky pozorovány v časné dospělosti. 80 % případů je hlášeno mezi 20. a 50. rokem života, s maximem výskytu mezi 20. a 30. rokem života 1.

Obecně existuje mírná preference žen, zejména pokud jsou lokalizovány v páteři. Maligní transformace je však mnohem častější u mužů (M:F ~3:1) 1.

Klinický obraz

Často jsou identifikovány náhodně. Mohou se projevit zákeřně bolestí kostí, masou měkkých tkání nebo útlakem přilehlých struktur. Patologická zlomenina může vyústit v akutní prezentaci.

Patologie

Předpokládá se, že nádory z obřích buněk vznikají v důsledku nadměrné exprese v signální dráze RANK/RANKL s následnou hyperproliferací osteoklastů. 6. Osteoklasty v kostech.

Tyto nádory obsahují četné tenkostěnné cévní kanálky, které predisponují k oblastem krvácení a pravděpodobně souvisejí s relativně častou koexistencí aneuryzmatických kostních cyst, které se vyskytují ve 14 % případů 1,2,4 .

Makroskopický vzhled

Makroskopicky mají obrovskobuněčné nádory variabilní vzhled v závislosti na množství krvácení, přítomnosti koexistující aneuryzmatické kostní cysty a stupni fibrózy.

Histologie

Mikroskopicky jsou charakterizovány prominujícími a difúzními osteoklastickými obrovskými buňkami a mononukleárními buňkami (kulaté, oválné nebo polygonální a mohou připomínat normální histiocyty). V mononukleárních buňkách mohou být patrné časté mitotické figury, zejména u těhotných žen nebo u žen užívajících perorální antikoncepční pilulky (v důsledku zvýšené hladiny hormonů). 1. Mitotické figury v mononukleárech.

Obrovskobuněčné nádory jsou nádory nízkého stupně i u radiologicky agresivně vypadajících lézí. Přibližně 5-10 % z nich je maligních 1. Sarkomatózní transformace se vyskytuje zejména u radioterapií léčených inoperabilních nádorů. Ačkoli jsou vzácné (~5 %), jsou možné plicní metastázy, které mají vynikající prognózu. Proto se tato jednotka nazývá benigní metastazující obrovskobuněčný tumor 10,11.

Je důležité si uvědomit, že rysy mohou být obtížně histologicky interpretovatelné s poměrně širokou histologickou diferenciální diagnózou (např. obrovskobuněčný reparativní granulom, hnědý tumor, osteoblastom, chondroblastom, neosifikující fibrom a dokonce osteosarkom s hojnými obrovskými buňkami) 1, čímž se radiologie stává pro interpretaci těchto lézí nepostradatelnou.

Lokalizace

Obvykle se vyskytují jako jednotlivé léze. Ačkoli může být postižena kterákoli kost, nejčastějšími místy jsou 1,2:

• okolí kolena: distální femur a proximální tibie: 50-65 %
• distální radius: 10-12 %
• křížová kost: Hrudní páteř: 4-9 %
• tělo obratle: 7 %
  • nejčastěji hrudní páteř, následovaná krční a bederní páteří

Více míst: ≈1 % (vícečetné léze se obvykle vyskytují v souvislosti s Pagetovou chorobou).

Radiografické znaky

Klasický vzhled

Při umístění obrovskobuněčného nádoru v dlouhé kosti existují čtyři charakteristické radiografické znaky:

• vyskytuje se pouze při uzavřené růstové ploténce
• zasahuje kloubní povrch:
• dobře ohraničený s nesklerotickým okrajem (i když <5 % může vykazovat určitou sklerózu 8)
• excentrický: pokud je velký, může být obtížné jej posoudit

Plainový rentgenový snímek / CT

Mezi obecné radiografické znaky patří:

• úzká zóna přechodu: širší zóna přechodu je vidět u agresivnějších obrovskobuněčných nádorů
• bez okolní sklerózy: 80-85 %
• okolní kůra je ztenčená, rozšířená nebo nedostatečná
• periostální reakce je patrná pouze v 10-30 % případů
• nezřídka se vyskytuje masa měkké tkáně
• může být přítomna patologická zlomenina
• není přítomna kalcifikace/mineralizace matrix

MRI

Typické charakteristiky signálu zahrnují:

• T1
  • nízký až střední signál solidní komponenty
  • nízký signál periferie
  • solidní komponenty se zvyšují, což pomáhá odlišit obrovskobuněčné nádory s aneuryzmatickou kostní cystou (ABC) od čistého ABC 3. V případě, že se jedná o obrovskobuněčný nádor s aneuryzmatickou kostní cystou (ABC), je možné, že se jedná o nádor se středním signálem,4
  • nějaké zesílení může být patrné také v přilehlé kostní dřeni
• T2
  • heterogenní vysoký signál s oblastmi s nízkou intenzitou signálu (variabilní) v důsledku hemosiderinu nebo fibrózy 9
  • při přítomnosti komponenty aneuryzmatické kostní cysty, pak lze pozorovat hladiny tekutiny a tekutin
  • vysoký signál v přilehlé kostní dřeni, o kterém se předpokládá, že představuje zánětlivý edém 4
• T1 C+ (Gd): Solidní komponenty se zvýrazní, což pomáhá odlišit od aneuryzmatických kostních cyst 9

Nukleární medicína

Na scintigrafii kostí vykazuje většina obrovskobuněčných nádorů zvýšené vychytávání na opožděných snímcích, zejména na periferii, s centrální fotopenickou oblastí (koblihové znamení). Zvýšená aktivita krevního poolu je rovněž patrná a může být viditelná v přilehlých kostech v důsledku generalizované regionální hyperemie (přilehlá kostní aktivita).

Angiografie (DSA)

Pokud je provedena, obvykle v rámci předoperační embolizace, angiografie obvykle prokazuje hypervaskulární nádor (dvě třetiny případů), zbytek je hypovaskulární nebo avaskulární.

Léčba a prognóza

Klasicky se léčí kyretáží a obložením kostní drtí nebo polymetylmetakrylátem (PMMA). Lokální recidiva vychází z periferie léze a v minulosti se vyskytovala až ve 40-60 % případů. Novější intraoperační doplňky, jako je termokoagulace, kryoterapie nebo chemické ošetření resekčních okrajů, snížily míru recidivy na 2,5-10 % 1. První práce s monoklonálními protilátkami (např. denosumabem) jako adjuvantní léčbou zaměřenou na nekrózu nádoru ukázaly působivé výsledky 7. Široká lokální excize je spojena s nižší mírou recidivy, ale má vyšší morbiditu.

Diferenciální diagnostika

Existuje poměrně široký diferenciál podobný diferenciálu lytických kostních lézí:

• chondroblastom: epifyzární, obvykle u skeletálně nezralých pacientů
• chondromyxoidní fibrom: metafyzární, s dobře ohraničeným sklerotickým okrajem, multilokulární bublinatý vzhled 3
• aneuryzmatická kostní cysta (ABC): mladší věková skupina, ale může koexistovat s obrovskobuněčným nádorem; hladina tekutiny a tekutiny
• neosifikující fibrom: obvykle mladší věková skupina 4
• hnědý nádor: při hyperparatyreóze
• enchondrom: skutečně přichází v úvahu pouze u lézí drobných kostí ruky a nohy 3
• hemofilní pseudotumor
• chondrosarkom: typicky starší věková skupina
• metastázy a mnohočetný myelom
• intraoseální gangliová cysta
• desmoplastický fibrom
• metafyzární fibrózní defekt12

Viz také

• diferenciální diagnóza solitární špatně definované osteolytické léze

.