Měsíc povědomí o myelomu

Polycytemie vera (PV) je chronické onemocnění: Je nevyléčitelná, ale obvykle ji lze účinně zvládat po velmi dlouhou dobu. Cílem léčby je snížit riziko trombózy a zmírnit příznaky snížením počtu nadbytečných krvinek.

Mnoho možností léčby je určeno ke zvládnutí PV snížením hladiny hematokritu pod 45 %. Pro ženy byly navrženy nižší cílové hodnoty hematokritu (42 procent), ale vědci toto doporučení stále zkoumají. Pro udržení koncentrace hematokritu na normální úrovni je důležitý pečlivý lékařský dohled a léčba.

Léčba pacientů s nízkým rizikem

Pacienti jsou obecně považováni za pacienty s nízkým rizikem, pokud:

• Jsou mladší než 60 let a
• nemají v anamnéze žádnou trombózu

Léčba může zahrnovat:

• Nízké dávky aspirinu
• Flebotomie

Léčba pacientů s vysokým rizikem

Pacienti jsou obecně považováni za vysoce rizikové, pokud:

• Jsou starší 60 let nebo
• Mají v anamnéze trombózu

Léčba může zahrnovat:

• Nízké dávky aspirinu
• Flebotomie
• Léky ke snížení počtu krvinek („cytoredukční“ léky)

Nízké dávky aspirinu

Nízké dávky aspirinu mohou snížit riziko vzniku krevních sraženin. Nízké dávky aspirinu pomáhají zabránit slepování krevních destiček, což snižuje pravděpodobnost vzniku krevních sraženin. Nejčastějšími nežádoucími účinky aspirinu jsou žaludeční nevolnost a pálení žáhy.

Terapeutická flebotomie

Většině pacientů s PV je v pravidelných intervalech odebírána krev. Krev se odebírá ze žíly způsobem, který je podobný darování krve. Flebotomie snižuje počet krevních buněk a zmenšuje objem krve. Po flebotomii je krev řidší a je méně pravděpodobné, že dojde ke vzniku „kalu“, kdy se červené krvinky hromadí podél stěn cév. Bezprostředním účinkem flebotomie je zmírnění některých příznaků, jako jsou bolesti hlavy, zvonění v uších a závratě. Nakonec však flebotomie vyústí v nedostatek železa.

Léky ke snížení počtu krvinek

Pacientům s vysokým rizikem PV mohou být předepsány cytoreduktivní léky ke snížení počtu krvinek. Tyto léky mohou zahrnovat některý z níže uvedených léků nebo jejich kombinaci

• Hydroxyurea (Hydrea®)
• Interferon alfa (Intron® A a Roferon®-A ), a jejich přípravky s prodlouženým uvolňováním nazývané PEG-Intron® ( a Pegasys® )
• Ruxolitinib (Jakafi®)
• Busulfan (Myleran®) a Chlorambucil (Leukeran®)

Léčba ke snížení svědění

Problematickým příznakem, který se vyskytuje u mnoha pacientů s PV, je svědění kůže („pruritus“). Mezi možnosti léčby patří:

• Koupat se méně často.
• Koupat se nebo sprchovat ve vlažné vodě a používat jemné mýdlo.
• Vyhýbat se horkým vanám, vyhřívaným vířivkám a horkým sprchám nebo koupelím.
• Udržujte pokožku dobře hydratovanou pomocí pleťového mléka a snažte se ji neškrábat, protože to může pokožku poškodit.
• Na svědění, které nemizí, mohou pomoci antihistaminika, jako je difenhydramin (Benadryl®).
• Světloléčba (fototerapie) pomocí léku zvaného psoralen v kombinaci s ultrafialovým světlem A (UVA).

Klinické studie

Účast v klinické studii může být pro některé pacienty s PV nejlepší volbou léčby. Účast pacientů v klinických studiích je důležitá pro vývoj nové a účinnější léčby PV a může pacientům poskytnout další možnosti léčby.

Klikněte sem a přečtěte si více informací o klinických hodnoceních.

Získejte individuální navigaci od specialisty LLS na klinická hodnocení, který vám osobně pomůže v celém procesu klinického hodnocení: Klikněte zde

K dispozici jsou klinická hodnocení pro nově diagnostikované pacienty, pro pacienty s pokročilým onemocněním a pro pacienty, kteří netolerují nebo jsou rezistentní na své současné léky. Někdy je klinické hodnocení pro pacienta tou nejlepší volbou. Mezi zkoušené léky patří:

• Peginterferon alfa-2a (Pegasys®)-V minulosti bylo používání interferonu omezeno, protože nebyl pacienty dobře snášen. Velký zájem však spočívá ve schopnosti interferonu vyvolat u některých pacientů molekulární odpověď. K molekulární odpovědi dochází u pacientů s PV tehdy, když se sníží počet buněk s abnormální mutací genu JAK2. V současné době se zkoumají nové formulace interferonu, které mohou být účinné při dosažení molekulární remise s menším počtem vedlejších účinků.
• Givinostat-Givinostat je inhibitor histonové deacetylázy (HDAC). Inhibitory HDAC jsou látky, které způsobují chemické změny, jež zastavují růst nebo dělení abnormálních buněk. Vědci zkoumají, zda je givinostat účinnou léčbou druhé linie u pacientů, kteří netolerují nebo jsou refrakterní na hydroxyureu. Vědci také zkoumají kombinaci givinostatu s nízkými dávkami hydroxyurey.
• Idasanutlin (RG7388)-Jedná se o perorální inhibitor MDM2, který blokuje specifické interakce proteinů a tato inhibice vede k regulaci dráhy p53. To je důležitý mechanismus pro vyvolání programové buněčné smrti (tzv. „apoptózy“) v PV buňkách.

Plánování léčby

Rozhodování o léčbě je založeno na riziku komplikací srážlivosti krve (trombózy) u pacienta. Dva hlavní rizikové faktory trombózy jsou:

• Předchozí sraženina nebo sraženiny
• Věk 60 let a více

Každý zdravotní stav pacienta je jiný a měl by být individuálně posouzen hematologem-onkologem. Při sestavování léčebného plánu s lékařem je důležité probrat:

• Výsledky, které můžete od léčby očekávat
• Možné nežádoucí účinky
• Všechny možnosti léčby, včetně léčby studované v rámci klinických studií

Může být užitečné vzít s sebou na návštěvu lékaře někoho blízkého, aby vás podpořil a mohl si dělat poznámky a klást doplňující otázky. Je dobré připravit si otázky, které byste chtěli položit při návštěvě lékaře. Rozhovory s lékařem si můžete také nahrávat a po návratu domů si je pozorněji poslechnout.

Chcete-li si stáhnout seznamy navrhovaných otázek, které můžete klást svým zdravotníkům, klikněte sem.

.