Léčené nemoci

Rakovina nadledvin

Přehled. Rakovina nadledvin je extrémně vzácné, ale potenciálně smrtelné zhoubné onemocnění, které začíná v nadledvinách a nejčastěji způsobuje nadprodukci hormonů. Toto onemocnění je každoročně diagnostikováno přibližně u 1-2 osob na 1 milion obyvatel, nejčastěji u mladých dospělých nebo u dětí mladších 6 let. Ačkoli může být vyléčeno, pokud je nalezeno v časném stádiu, ve více než dvou třetinách případů se nádor v době, kdy je objeven, rozšíří mimo nadledviny, což zhoršuje prognózu. Pokud je nádor nalezen v časném stadiu a může být chirurgicky odstraněn, je pětileté přežití 50-60 %. U nádorů nadledvin, které se rozšířily do okolních nebo vzdálených orgánů, je prognóza mnohem méně příznivá a pět let přežívá pouze 10-20 procent z nich.

Rizikové faktory. Není jasné, co je příčinou vzniku rakoviny nadledvin nebo co vystavuje lidi vyššímu riziku, i když v menšině případů mohou hrát roli genetické faktory. Mutace v tumor supresorových genech, včetně Li-Fraumeniho syndromu a mnohočetné endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1), zvyšují riziko vzniku rakoviny nadledvin a dalších nádorů. Mezi další familiární syndromy spojené s vyšším rizikem onemocnění patří Gardnerův syndrom, Carneyho triáda, Cowdenův syndrom, familiární polypóza a Turcotův syndrom.

Anatomie. Nadledviny, které se nacházejí v horní části břicha nad ledvinami, se skládají z kůry – vnější vrstvy, která produkuje kortikosteroidní hormony, jako je testosteron, a dřeně – centrálního jádra zodpovědného za produkci adrenalinu, noradrenalinu a dopaminu, hormonů adrenalinu, které se aktivují při tzv. reakci „boj za letu“.

Příznaky a typy nádorů. Převážná většina nádorů nadledvin je nezhoubná. Nejčastěji jsou nalezeny náhodně při diagnostickém zobrazování, obvykle nezpůsobují žádné příznaky a nevyžadují žádnou léčbu. Mezi rakovinnými nádory existují dva typy: funkční a nefunkční. Častěji se vyskytující funkční nádory nadledvin zvyšují produkci hormonů a vyvolávají příznaky související s nadprodukcí hormonů. Ty mohou zahrnovat abnormální přírůstek nebo úbytek hmotnosti, hypertenzi a úzkost. U žen může dojít ke změně menstruačního cyklu, u mužů k feminizaci a u dětí k předčasné pubertě. Nefunkční nádory nadledvin neprodukují hormony a mohou vyvolat bolest z tlaku na břišní orgány a také útvar v břiše, který lze nahmatat prsty.

Funkční nádory nadledvin, které vznikají v kůře – nejčastější forma nádoru nadledvin – produkují nadbytek kortizolu, který může vyústit v Cushingův syndrom, mezi jehož příznaky patří rychlé přibývání na váze, zakulacení obličeje, nadměrné pocení, snadná tvorba modřin a nadměrný růst ochlupení v obličeji nebo na těle u žen.

Příznaky vyplývající z nadměrné produkce hormonů nebo z bolestí břicha, které přicházejí s nefunkčními nádory, jsou tím, co nejčastěji přiměje pacienty vyhledat lékařskou pomoc, která vede k odhalení nádoru.