Hvězda seriálu „Moderní rodina“ má problémy se zdravím a stydí se za své tělo

Sara Hylandová, která hraje nejstarší dceru Haley Dunphyovou v oceňovaném komediálním seriálu „Moderní rodina“, právě v článku v časopise Self prozradila, že loni podstoupila druhou transplantaci ledviny. Osmadvacetiletá Hylandová se narodila s vrozenou dysplazií ledvin, která byla natolik závažná, že si v roce 2012 vyžádala transplantaci ledviny. Dárcem byl její otec.

Naneštěstí v říjnu 2016 začalo Hylandové tělo transplantovanou ledvinu odmítat. Pociťovala silnou únavu, časté horečky a infekce a její sérový kreatinin se vyšplhal výše, než byl před transplantací. I přes několikanásobné hospitalizace a léčbu se nepodařilo ledvinu zachránit a v únoru 2017 začala s dialýzou. Protože Hylandová byla připoutána k dialyzačnímu přístroji čtyři hodiny na sezení, tři dny v týdnu, vybrala si dialyzační středisko poblíž natáčení seriálu „Moderní rodina“, aby si mohla rozvrh natáčení přizpůsobit léčbě.

Její tělo prošlo dramatickou proměnou. Hodně zhubla, ale její obličej byl kvůli imunosupresivním lékům oteklý. V květnu 2017 se stala obětí bodyshamerů, kteří ji obvinili z propagace anorexie. Sarah se však bránila a na Twitteru napsala:

„Bylo mi řečeno, že nemůžu cvičit. Což je pro mě velmi nepříjemné. Miluji být SILNÁ (toto slovo budu používat často). Síla je všechno. Být silný mě dostalo tam, kde jsem. Jak psychicky, tak fyzicky. Nejsem příznivcem „být hubený“… Nevadí mi, když o mně řeknete, že vypadám jako těhotná. Nebo tlustá. Protože vím, že mám obličej oteklý od léků, které mi zachraňují život. Pro ty, kteří berou prednison, vím, čím procházíte, a chválím vás, že to vydržíte jako já.“

Koncem téhož měsíce jí byla transplantovaná ledvina odebrána a druhou transplantaci umožnil její 23letý bratr Ian jako dárce. Přesto Sarah propadla depresi: „Když vám někdo z rodiny dá druhou šanci na život a ona selže, máte skoro pocit, že je to vaše vina. Ale není. Ale je to tak. Dlouho jsem uvažovala o sebevraždě, protože jsem nechtěla zklamat svého malého bratra, jako jsem zklamala svého otce.“

Mluvit o svých myšlenkách jí pomohlo a povzbuzuje k tomu i ostatní. „Není to ostuda,“ říká. „Pro každého, kdo chce někoho oslovit, ale neví jak, protože je příliš hrdý nebo si myslí, že se na něj bude pohlížet jako na slabocha, to není ostuda. Není ostudné se o to podělit.“

V září 2017 podstoupila svou druhou transplantaci ledviny. S režimem imunosupresivních léků se jí daří dobře. Hylandová také trpí endometriózou a v posledních 16 měsících podstoupila kvůli její léčbě šest operací.

Shrnuto a podtrženo, říká pro Self: „Jmenuji se Sarah, mám dva nejúžasnější psy na celém světě. Mám toho nejlepšího přítele na světě… Mám tu nejlepší rodinu, jakou si člověk může přát. Hraju v seriálu, který je naprosto neuvěřitelný a neskutečný.“

„Jo, a taky jsem se špatně narodila. Fyzicky. V tom smyslu, že pro tělo není dobré pokračovat. Jo, a taky mám endometriózu. Jo, a taky mi selhávají ledviny. A taky jsem dvakrát dostala ledvinu. Jo, a taky jsem měla skoro rok podělanou kýlu, která zůstala bez povšimnutí.“

„Ten seznam nekončí…“

„Tohle je můj život. Ale ten seznam mě v ničem nebrzdí. Nedovolím to.“

Co je to dysplazie ledvin?“

Podle amerického Národního institutu pro diabetes a nemoci trávicího ústrojí a ledvin (NIDDK) tvoří vrozené anomálie ledvin a močových cest (CAKUT) přibližně 20-30 % všech anomálií zjištěných v prenatálním období. Vady mohou být oboustranné nebo jednostranné a u jednotlivých dětí se mohou současně vyskytovat další vady ledvin. CAKUT hraje příčinnou roli ve 30-50 % případů konečného stadia onemocnění ledvin (ESRD) u dětí.

Ačkoli dysplazie ledvin může být spojena s řadou genetických poruch, častěji se vyskytuje jako sporadická malformace. Cystická dysplazie ledvin je malformace ledvinného parenchymu, při níž ledvina plodu obsahuje primitivní kanálky a cysty. Může být přítomna i jiná než ledvinná tkáň, například tuk, chrupavka a krvetvorná tkáň.

Dysplazie ledvin je poměrně časté onemocnění. Vědci odhadují, že dysplazie ledvin postihuje přibližně jedno ze 4000 dětí. Tento odhad může být nízký, protože u některých osob s dysplazií ledvin není toto onemocnění nikdy diagnostikováno. Přibližně polovina dětí s touto diagnózou má jiné vady močových cest.

Multicystická dysplastická ledvina (MCDK) je nejzávažnější formou cystické dysplazie ledvin. Makroskopicky se jedná o mnohočetné nekomunikující cysty oddělené dysplastickou tkání. Může být přítomna určitá funkční ledvinná tkáň, ale její množství je obvykle minimální. Močovod může chybět nebo být atretický. Porucha může být jednostranná nebo oboustranná. Pokud je kontralaterální ledvina normální, je často přítomna kompenzační hyperplazie této ledviny, která začíná již v děloze a trvá několik let. Druhá ledvina může mít další močopohlavní vady včetně hypoplazie, vezikoureterálního refluxu (VUR), ureterokély, obstrukce ureteropelvického spojení (UPJ) atd. VUR je nejčastější a vyskytuje se přibližně u 20 % postižených jedinců. Mohou být přítomny i extrarenální malformace, včetně srdečních vad, myelomeningokély a atrézie střev nebo jícnu.

Co způsobuje dysplazii ledvin?

Příčina MCDK je v současné době nejasná. Studie Hwanga et al. a Caruana et al. naznačují u některých pacientů základní genetickou predispozici. Hwang zjistil, že MCKD souvisí s mutacemi v genech CHD1L, ROBO2, HNF1B a SALL1. Caruana zjistil u 10 % svých pacientů s CAKUT odchylky v počtu kopií (copy-number variation, CNV).

Mohou se na ní podílet i faktory životního prostředí, jako je nedostatek vitaminů a teratogeny. Prenatální expozice inhibitorům ACE a blokátorům receptorů angiotenzinu II byla spojena s abnormalitami ledvin plodu. Zvířecí modely prokázaly, že nedostatek vitaminu A je spojen s urogenitálními malformacemi a hypoplazií ledvin.

Jaké jsou příznaky dysplazie ledvin?

Mnoho dětí s jednostrannou dysplazií ledvin nemá žádné příznaky tohoto stavu. V některých případech je postižená ledvina po narození zvětšená a hmatná jako útvar na boku. Příležitostně může způsobovat bolest.

Jaké jsou komplikace dysplazie ledvin?

Ve většině případů MCDK je přirozeným průběhem involuce dysplastické ledviny. Mezi komplikace dysplazie ledvin však mohou patřit:

• Hydronefróza funkční ledviny, často v důsledku výše uvedených abnormalit
• Chronické onemocnění ledvin (CKD) a selhání ledvin
• Infekce močových cest. Opakované infekce močových cest mohou také vést k poškození ledvin
• Vysoký krevní tlak
• Mírně zvýšená pravděpodobnost vzniku rakoviny ledvin, především Wilmsova nádoru

Jak se dysplazie ledvin léčí

Pokud je stav omezen na jednu ledvinu a nejsou žádné další příznaky dysplazie ledvin, nemusí být nutná žádná léčba. Dítě by však mělo chodit na pravidelné prohlídky, které zahrnují:

• kontrolu krevního tlaku
• vyšetření krve k měření funkce ledvin
• vyšetření moči na albumin
• provádění pravidelných ultrazvukových vyšetření ke sledování poškozené ledviny a k ujištění, že funkční ledvina nadále roste a zůstává zdravá

Jaké jsou dlouhodobé vyhlídky dítěte s dysplazií pouze jedné ledviny?

Dlouhodobé vyhlídky pro dítě s dysplazií ledvin postihující pouze jednu ledvinu jsou obecně dobré. Osoba s jednou funkční ledvinou, což je stav nazývaný solitární ledvina, může normálně růst a může mít jen málo zdravotních problémů, pokud vůbec nějaké.

Postižená ledvina se může během růstu dítěte zmenšovat. Ve věku 10 let již nemusí být postižená ledvina na rentgenu nebo ultrazvuku viditelná. Děti a dospělí s pouze jednou funkční ledvinou by měli chodit na pravidelné prohlídky, při kterých se testuje vysoký krevní tlak a poškození ledvin. Dítě s problémy s močovými cestami, které vedou k selhání pracovní ledviny, může nakonec potřebovat dialýzu nebo transplantaci ledviny.

Jaké jsou dlouhodobé vyhlídky dítěte s dysplazií obou ledvin?

Dítě s dysplazií ledvin v obou ledvinách

• má větší pravděpodobnost rozvoje CKD
• potřebuje pečlivé sledování u dětského nefrologa
• může nakonec potřebovat dialýzu nebo transplantaci ledviny

Některé klinické studie pro pacienty s MCKD jsou k dispozici a naleznete je na stránkách ClinicalTrials.gov.

Michele R. Bermanová, MD, a Mark S. Boguski, MD, PhD, jsou manželský tým lékařů, kteří se vzdělávali a učili na nejlepších lékařských fakultách v zemi, včetně Harvardu, Johns Hopkins a Washingtonovy univerzity v St Louis. Jejich poslání je jak novinářské, tak vzdělávací: informovat o běžných nemocech, které postihují neobvyklé lidi, a shrnout medicínu založenou na důkazech, která se skrývá za titulky novin.