Epidermoidní a dermoidní nádor

Epidermoidní a dermoidní nádory, označované také jako epidermoidní nebo dermoidní cysty, jsou pomalu rostoucí benigní léze, které vznikají chybnou migrací buněk během embryonálního vývoje. Tyto léze vznikají, když se buňky vyvíjejícího se embrya, které byly určeny pro kůži, vlasy nebo nehtovou tkáň, zachytí ve vyvíjejícím se mozku nebo míše. Tyto zachycené buňky nakonec vytvoří tzv. inkluzní cystu a obsah cysty se může lišit v závislosti na přesném typu buněk, které byly zachyceny. Rozdíl mezi epidermoidními a dermoidními cystami spočívá v tom, že epidermoidní cysty neobsahují vlasy ani mazové žlázy. Vzácně mohou tyto cysty spontánně uvolnit svůj obsah do mozku nebo mozkomíšního moku a způsobit tak formu chemické meningitidy.

Epidermoidní cysty jsou nezhoubné útvary, které se často nacházejí mimo mozek nebo lebku, například v mozečkovém úhlu (oblast podél mozkového kmene), v blízkosti hypofýzy nebo uvnitř lebky. Dermoidní cysty mají tendenci se nacházet spíše ve střední čáře, ale v mozku se vyskytují poměrně vzácně a častěji se vyskytují v oblasti páteře, obličeje nebo kůže na hlavě. Tyto nádory se také označují jako nádory ze zárodečných buněk, protože původní vrstva kůže v embryu, ze které tyto zachycené buňky pocházejí, je známá jako zárodečná vrstva.

Příznaky

Intrakraniální epidermoidní a dermoidní nádory obvykle rostou pomalu, a proto mohou dorůst do velkých rozměrů, než způsobí příznaky. Příznaky intrakraniálního epidermoidu a dermoidu jsou způsobeny tlakem, který rostoucí nádor vyvíjí na okolní mozek, a mohou se lišit v závislosti na umístění. Tyto nádory se mohou vyskytovat na různých místech, a proto způsobují širokou škálu příznaků, i když se obvykle vyskytují v určitých oblastech kolem mozku. V závislosti na umístění útvaru mohou epidermoidní a dermoidní nádory způsobovat bolesti hlavy, nevolnost, záchvaty, ztrátu zraku, bolesti v obličeji, slabost nebo necitlivost končetin nebo obličeje a postupné změny nálady nebo osobnosti. Příznaky mají tendenci se zvětšovat s rostoucí velikostí nádoru. Pokud cysta praskne a vylije svůj obsah, může způsobit opakované záchvaty těžké meningitidy s příznaky zahrnujícími horečku, bolest hlavy a ztuhlost krku.

Diagnostika

Tyto nádory se diagnostikují neurologickým vyšetřením, po kterém následuje zobrazovací vyšetření mozku, obvykle počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI). Skenování se často provádí s kontrastní látkou, aby byly lépe viditelné hranice a detaily nádoru ve vztahu k okolnímu normálnímu mozku. Tyto nádory jsou však často od okolního mozku nevýrazné a pro skutečné zobrazení nádoru je třeba provést specializovanou sekvenci MRI (difuzní zobrazení). Vyšetření magnetickou rezonancí poskytuje podrobné informace o přesné velikosti, umístění a dalších strukturách, kterých se nádor týká. Přesnou diagnózu může potvrdit pouze vyšetření nádorové tkáně pacienta pod mikroskopem. Tato tkáň se obvykle získává při biopsii nebo resekci nádoru.

Léčba

Primární léčbou symptomatických dermoidních nebo epidermoidních cyst je chirurgické odstranění. Obecně je cílem chirurgického odstranění odstranění obsahu cysty, ale také odstranění její výstelky, pokud je to bezpečně možné. Chemoterapie a ozařování obecně nehrají v léčbě těchto lézí významnou roli. V závislosti na umístění nádoru může chirurgické odstranění zahrnovat minimálně invazivní techniky včetně endoskopických transnazálních přístupů nebo otevřených přístupů k bazi lební. Obecně se operace těchto nádorů provádí pomocí intraoperačního neuronavigačního systému, který lokalizuje exaktní polohu léze, a v závislosti na umístění nádoru se provádí neuromonitoring, zejména lebečních nervů.

.