Diagnostika a léčba neurocysticerkózy
On 25 září, 2021 by adminAbstrakt
Neurocysticerkóza, infekce způsobená larvální formou tasemnice Taenia solium, je nejčastější parazitární onemocnění centrálního nervového systému a celosvětově nejčastější příčina získané epilepsie. Jedná se především o onemocnění, které zůstává endemické v zemích s nízkou socioekonomickou úrovní, ale v důsledku zvýšené migrace je neurocysticerkóza stále častěji diagnostikována v zemích s vysokými příjmy. Během posledních tří desetiletí vedlo zdokonalení diagnostiky, zobrazovacích metod a léčby k přesnější diagnostice a zlepšení prognózy pacientů. Tento článek podává přehled současné literatury o neurocysticerkóze, včetně novějších poznatků o diagnostice a léčbě.
1. Úvod
Neurocysticerkóza (NCC) je neurologická infekce způsobená larválním stadiem tasemnice Taenia solium. V rozvojových zemích je NCC, infekce centrálního nervového systému (CNS) larvami T. solium, nejčastější příčinou získané epilepsie . V důsledku globalizace se nyní mnoho lékařů v průmyslově vyspělých zemích, kteří nejsou obeznámeni s NCC, potýká s léčbou tohoto onemocnění. Lidé jsou definitivními hostiteli tohoto parazita a prasata jsou mezihostiteli. Dospělá tasemnice se u lidských hostitelů vyvíjí po požití živých cysticerků v nedostatečně tepelně upraveném vepřovém mase. NCC se vyvine při náhodném požití vajíček člověkem. K tomu dochází při kontaminaci potravin výkaly lidských nosičů, i když nejdůležitějším rizikovým faktorem pro získání cysticerkózy je blízkost nosiče tasemnice . Dospělé tasemnice vylučují proglottidy a každá proglottida obsahuje přibližně 1000 až 2000 vajíček. Jakmile se zárodek hexakanty dostane do parenchymu, vytvoří cysticerky, které procházejí čtyřmi stádii involuce .
První je vezikulární stadium charakterizované cystou s průsvitnou vezikulární stěnou, průhlednou tekutinou a životaschopným invaginovaným scolexem. Během tohoto stadia je zánětlivá reakce hostitele malá. Poté se v cystě vytvoří tlustá vezikulární stěna, tekutina se zakalí a v dalším stadiu, které se označuje jako koloidní stadium, dochází k degeneraci scolexu. Je patrná intenzivní zánětlivá reakce hostitele, která se odráží v patologii, jež odhaluje různé stupně akutního a chronického zánětu . Rentgenologické vyšetření odhalí cystické léze s edémem a enhancementem a časté jsou záchvaty . Cysta dále degeneruje, když přechází do granulární fáze, která je charakterizována tlustou vezikulární stěnou, degenerovaným scolexem, gliózou a malou zánětlivou reakcí hostitele. Nakonec se parazit přemění v hrubé kalcifikované uzlíky; kalcifikované stadium .
2. Klinické projevy neurocysticerkózy (NCC)
Klinické projevy NCC se pohybují od asymptomatických až po život ohrožující. V rámci CNS může postihovat parenchym, subarachnoidální prostor nebo intraventrikulární systém. Vyskytuje se i oční a spinální onemocnění, které je však méně časté. Klinické projevy jsou proto pleomorfní a závisí na umístění, počtu a stadiu cyst při prezentaci. NCC je hlavní příčinou epilepsie dospělých v oblastech světa, kde je endemická, zejména v Latinské Americe, Asii a Africe . Záchvaty jsou obvykle generalizované tonicko-klonické nebo jednoduché parciální. Epilepsie se častěji vyskytuje u pacientů s parenchymovým onemocněním, i když se může objevit i u pacientů s cystami v kortikálních sulcích . Záchvaty způsobené cysticerkózou se obvykle objevují, když odumírající cysta podnítí zánětlivou reakci, ale byly zaznamenány i v cystickém stadiu. U mnoha pacientů může být epilepsie jediným projevem onemocnění, přičemž u 50-70 % pacientů se záchvaty opakují .
Existuje více způsobů, jak může cysticerkóza vyvolat záchvaty. Jak již bylo uvedeno, záchvaty se mohou objevit na počátku onemocnění v souvislosti s intenzivním zánětem spojeným s životaschopnými nebo degenerujícími cystami. Mohou se také objevit sekundárně v důsledku vaskulitidy a infarktu, ke kterému dochází v prostředí subarachnoidálního onemocnění . A konečně, přibývá důkazů, že kalcifikované NCC se podílejí na vzniku a udržování záchvatů a epilepsie . Pacienti, u kterých se objevují záchvaty v oblastech, kde je infekce T. solium endemická, mají běžně kalcifikované mozkové léze pozorované na počítačové axiální tomografii (CT), které jsou typické pro NCC. V populačních studiích jsou kalcifikované léze na CT mnohem častější než životaschopné cysty a jsou častější u pacientů s epilepsií než u asymptomatických pacientů . Silné důkazy podporují roli kalcifikovaných lézí při záchvatech; existuje vysoká prevalence mozkových kalcifikací u pacientů se záchvaty při absenci jiné etiologie a existuje pozitivní korelace mezi endemickou populací se zvýšeným podílem kalcifikací a záchvatovou aktivitou. Kromě toho mají jedinci s kalcifikovanými granulomy zvýšené riziko probíhajících záchvatů .
Přibývá důkazů, že perilesionální edém, který se vyskytuje epizodicky, je spojen se záchvaty . Perilezionální edém se při zobrazení magnetickou rezonancí (MRI) FLAIR nebo T2 jeví jako jasný signál (obr. 1). Téměř vždy je doprovázen zesílením v okolí kalcifikovaného ložiska . Dříve byl kalcifikovaný NCC klasifikován jako neaktivní forma onemocnění, což naznačuje, že je méně důležitý než ostatní formy NCC . V poslední době se v literatuře stále častěji objevuje zjištění, že perilesionální edém související s kalcifikacemi se zdá být poměrně častým jevem, přičemž v literatuře se uvádějí údaje v rozmezí 23-35 % . Přirozená historie nebo patofyziologie perilesionálního edému není dosud známa, ale zdá se, že se opakuje a opakované epizody bývají spojeny se stejnými lézemi u pacienta. V nedávné prospektivní vnořené studii případů a kontrol bylo sledováno 110 pacientů se záchvaty nebo bolestmi hlavy a kalcifikovanými lézemi v endemické oblasti kvůli opakovaným záchvatům. Z těch, u nichž se záchvaty opakovaly, byl na MRI zaznamenán perilesionální edém u 50 % na rozdíl od 9 % asymptomatických odpovídajících kontrol . Tato studie naznačuje, že perilesionální edém je běžnou a potenciálně preventabilní příčinou záchvatů v endemických oblastech.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) Základní CT vyšetření prokazující hustou kalcifikaci v levém frontálním laloku i další kalcifikace. (b) Snímky MRI, na kterých bylo použito zotavení s útlumem tekutin po záchvatu pacienta odhalující perilesionální edém.
Ačkoli jsou záchvaty nejčastějším klinickým projevem parenchymového NCC, byly hlášeny i fokální neurologické příznaky, které obvykle souvisejí s počtem, velikostí a umístěním parazitů u jedinců s parenchymovým onemocněním. U pacientů s parenchymovou NCC se může objevit intrakraniální hypertenze, která se označuje jako cysticerkotická encefalitida . Tento projev byl nejlépe popsán u dětí a mladých žen a je důsledkem akutní zánětlivé reakce na masivní cysticerkální infekci, která vede k edému mozku. U pacientů se vyskytuje syndrom charakterizovaný zákalem vědomí, záchvaty, sníženou zrakovou ostrostí, bolestí hlavy, zvracením a edémem papily, který může mít subakutní nebo akutní nástup . Tito pacienti jsou léčeni manitolem a kortikosteroidy ve snaze zvládnout zánět a nitrolební hypertenzi. Pacienti mohou dokonce vyžadovat dekompresivní temporální kraniotomii. Jedinci s touto formou NCC by neměli být kandidáty na antiparazitika, protože léčba by mohla zánět a edém zhoršit. Mezi další příčiny intrakraniální hypertenze u pacientů s parenchymovou NCC patří vznik velké cysty, která vytlačuje středočárové struktury nebo brání průtoku mozkomíšního moku v mozkovém akveduktu.
Byly popsány psychiatrické projevy NCC, jako je deprese a psychóza . Nedávná studie zjistila, že pacienti přijatí na chronické lůžkové psychiatrické oddělení měli častěji pozitivní sérologii na T. solium než zdravé kontroly v komunitě. Bylo zjištěno, že z těchto hospitalizovaných pacientů nesou zvýšené riziko cysticerkózy pacienti s mentální retardací ve srovnání s pacienty s jinými psychiatrickými poruchami. Tito pacienti neměli ve stolici dospělé Taenia spp. a neměli zobrazovací vyšetření CNS, ale vysoká prevalence pozitivní sérologie na cysticerkózu ve skupině hospitalizovaných psychiatrických pacientů naznačuje, že v této skupině pacientů je velký podíl cysticerkózy . K prozkoumání vztahu mezi NCC a psychiatrickým onemocněním jsou zapotřebí další studie.
Subarachnoidální NCC je běžným nálezem při pitvě, ale pokud si cysticerky najdou cestu do Sylvijské štěrbiny nebo bazilárních cisteren, může být výsledek pro pacienta devastující. Larva cysticerku (po usazení v parenchymu) prochází čtyřmi vývojovými stadii: vezikulární, vezikulární koloidní, granulární nodulární a nodulární kalcifikovaná . K tomuto vývoji nedochází u intraventrikulární ani subarachnoidální formy NCC. Cisternální NCC se také nazývá racemózní typ cysticerózy. Racemózní NCC označuje „aberantní proliferující larvy cestodů“, které se projevují jako solitární nebo mnohočetné neobalené měchýřky, které exogenně pučí a vytvářejí multilokulární cystu připomínající hrozen . Mnohočetné cysty racemózního typu se vyskytují v neohraničených oblastech v mozku a jeho okolí, jako jsou supraselární, sylvijská a kvadrigeminální cisterna. Tyto cysty jsou neživé, degenerované vzájemně propojené měchýřky různých velikostí, které často postrádají skolici a mohou dosahovat velkých rozměrů a vytvářet lokální masový efekt. Může se objevit arachnoiditida s výsledným komunikujícím hydrocefalem sekundárně buď v důsledku chronického zánětu nebo fibrózy arachnoidálních klků, které způsobují obstrukci reabsorpce mozkomíšního moku, nebo rozšíření subarachnoidální zánětlivé reakce na meningy na bázi mozku okluzí Luschkova a Magendieho forminálu. Cysticerkotická arachnoiditida může vést k uvíznutí kraniálních nervů v zánětlivých exsudátech, které se vyskytují na ventrální straně mozku. Paralýza extraokulárních svalů, diplopie a papilární abnormality jsou důsledkem zachycení očních motorických nervů. Optické nervy a optická chiasmata mohou být také uzavřeny v exsudátech s následným rozvojem snížené zrakové ostrosti a defektů zorného pole . Byla zaznamenána akutní aseptická meningitida spojená se subarachnoidálním onemocněním, která je však zřídka spojena s horečkou a známkami meningeálního dráždění .
Cerebrovaskulární komplikace neurocysticerkózy zahrnují mozkový infarkt, přechodné ischemické ataky a krvácení do mozku . Nejčastější mechanismy, kterými NCC vyvolává cerebrovaskulární onemocnění, souvisejí s mozkovou arteritidou, a to především u jedinců se subarachnoidální cysticerkózou. Dřívější klinické zprávy o mozkovém infarktu byly sekundární v důsledku postižení malých cév při NCC. V nedávné studii, která zkoumala 28 pacientů se subarachnoidálním onemocněním, mělo 53 % z nich angiograficky prokázanou mozkovou arteritidu, přičemž nejčastěji postiženými cévami spojenými se syndromem klinické mozkové příhody byly střední mozkové tepny a zadní mozkové tepny. Zdá se, že frekvence mozkové arteritidy u subarachnoidální cysticerkózy je vyšší, než se dříve uvádělo, a postižení středních cév je častým nálezem .
Klinické projevy komorové NCC se liší podle velikosti parazitů, jejich umístění uvnitř komorového systému a koexistence granulární ependymitidy . Laterální komory obvykle vyvolávají syndrom zvýšeného intrakraniálního tlaku, který může být spojen s fokálními neurologickými příznaky v důsledku komprese přilehlých struktur . Pacienti s cysticerci třetí komory si stěžují na postupně se zhoršující bolesti hlavy a zvracení v důsledku rozvíjející se obstrukce nebo mohou mít náhlou ztrátu vědomí z akutního hydrocefalu . Byly popsány paroxyzmální bolesti hlavy a zvracení sekundárně v důsledku intermitentní obstrukce na úrovni mozkového akvaduktu . Cysty ve čtvrté komoře mohou také způsobit subakutní hydrocefalus, který může být spojen s příznaky dysfunkce mozkového kmene sekundárně v důsledku útlaku čtvrté komory . Dobře popsaným klinickým projevem cysty čtvrté komory je Brunsův syndrom, který je charakterizován epizodickými bolestmi hlavy, edémem papily, ztuhlostí šíje, náhlým polohovým vertigem vyvolaným rotačními pohyby hlavy, nevolností a zvracením, záchvaty poklesu a ztrátou vědomí s rychlým zotavením a dlouhým asymptomatickým obdobím . Cysty ve třetím a čtvrtém jsou dobře popsanou příčinou náhlého úmrtí v důsledku akutního obstrukčního hydrocefalu .
Degenerující cysta v komorách může mít za následek zánětlivou reakci v celém komorovém systému vedoucí ke granulární ependymitidě . Při ní může dojít k fixaci pouzdra cysty ke stěně komor silnými adhezemi a fibrózou . Pokud se ependymitida objeví na úrovni mozkového akvaduktu, může dojít ke zvýšení nitrolebního tlaku v důsledku hydrocefalu. Tito pacienti mají obvykle chroničtější průběh než pacienti s cystou ve čtvrté komoře .
Postižení míchy při NCC je vzácné, představuje 1-5 % všech případů . Postižení míchy může být intramedulární nebo extramedulární, přičemž druhé jmenované je častější. Intramedulární cysty se nejčastěji vyskytují v hrudní páteři a pacienti se obvykle projevují postupným nástupem myelopatie podobně jako intramedulární nádory . Extramedulární cysty nebo leptomeningeální NCC jsou obvykle rozšířením subarachnoidálního onemocnění, které migrovalo z bazilárních cisteren. Cysty mohou být jednotlivé nebo mohou tvořit shluky mnohočetných cyst táhnoucích se podél celého páteřního kanálu . Výsledný klinický obraz je charakterizován kombinací radikulární bolesti a motorického deficitu se subakutním začátkem a progresivním průběhem .
Intraokulární cysticerky se mohou nacházet v přední komoře, čočce, sklivci a subretinálním prostoru, ale posledně jmenovaný prostor je nejčastější lokalizací. Cysty v subretinálním prostoru mohou způsobit progresivní pokles zrakové ostrosti. Cysty ve sklivci mohou způsobit zhoršení vidění s pocitem, že se v oku něco pohybuje. Cysty v přední komoře mohou vyvolat těžkou iridocyklitidu, zatímco retrookulární intraorbitální cysticerky mohou způsobit snížení zrakové ostrosti v důsledku tlaku na zrakový nerv .
3. Radiologické projevy
Zobrazení parenchymových NCC závisí na stadiu vývoje parazitů. Ve vezikulárním stadiu se cysticerky objevují jako cystické léze v mozkovém parenchymu . CT a MRI ukazují, že stěna cysty je tenká a dobře ohraničená od parenchymu. Cysty postrádají perilesionální edém a po podání kontrastní látky se nezvětšují. V jejich nitru se může nacházet světlý uzlík, který dává lézi vzhled „díry s tečkou“, která představuje skolex (obrázek 2(a)) . Když cysty začnou degenerovat, jeví se jako špatně ohraničené léze obklopené edémem, které se po podání kontrastní látky zvýrazní. Toto je koloidní stadium cysty a představuje takzvanou „akutní encefalitickou fázi“ NCC, která pravděpodobně představuje intenzivní reakci hostitele na parazita (obrázek 2b). MRI odhaluje tlustou a hypointenzní stěnu s výrazným perilesionálním edémem. Perilezionální edém je nejlépe zobrazitelný na MRI pomocí techniky FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) . Granulární cysticerky se po podání kontrastní látky jeví jako nodulární hyperdenzní léze obklopené edémem nebo lemem gliózy (obrázek 2 c) . Kalcifikované (mrtvé) cysticerky se na CT zobrazují jako malé hyperdenzní uzlíky bez perilesionálního edému (obrázek 2(d)) nebo abnormálního zesílení po podání kontrastní látky; tyto léze nejsou obvykle zobrazitelné pomocí MRI. Naopak pokud jsou kalcifikované léze spojeny s perilesionálním edémem a zesílením kontrastu, jsou lépe viditelné pomocí MRI .
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a) Obraz z magnetické rezonance odhalující vezikulární cysticerky (centrální bod představuje scolex). (b) Cysty začínající degenerovat s perilesionálním edémem a enhancementem v koloidním stadiu. (c) Cysta v granulární fázi bez perilesionálního edému. (d) CT vyšetření odhalující mnohočetné kalcifikace v kalcifikovaném stadiu.
Cysticerky v bazálních cisternách jsou obvykle při CT vyšetření přehlédnuty a k jejich adekvátnímu zobrazení je třeba MRI. Zatímco většina subarachnoidálních cyst nad konvexitou mozkových hemisfér je malá, léze lokalizované v Sylvijské štěrbině mohou dosahovat velikosti 50 mm a více; tyto parazity mají obvykle mulitlobulární vzhled, vytlačují sousední struktury a chovají se jako léze zabírající masu. Fibrózní arachnoiditida se běžně vyskytuje při subarachnoidálním onemocnění, jehož výsledkem je hydrocefalus, který je nejčastějším CT nálezem při subarachnoidální NCC . Leptomeningeální enhancement na bázi mozku se nejlépe pozoruje pomocí MRI . Obecně je neurozobrazovací vzhled cerebrovaskulárních komplikací neodlišitelný od mozkových infarktů z jiných příčin .
Ventrikulární cysty se na CT snímcích zobrazují jako cystické léze . Zpočátku jsou izodenzní s mozkomíšním mokem, a proto nejsou dobře zobrazitelné. Na jejich přítomnost však lze usuzovat z narušení komorového systému způsobujícího asymetrický nebo obstrukční hydrocefalus . Naproti tomu většina komorových cyst je dobře zobrazitelná pomocí MRI, protože jejich signální vlastnosti se liší od vlastností mozkomíšního moku, zejména pomocí techniky FLAIR . Mohou se také pohybovat v komorových dutinách v reakci na pohyby hlavy pacienta (příznak komorové migrace), což je jev, který je nejlépe pozorovatelný pomocí MRI než pomocí CT . Příležitostně tento nález usnadňuje diagnózu komorové cysticerkózy.
U pacientů se spinální NCC může CT odhalit symetrické rozšíření míchy (intramedulární cysty) nebo pseudoretikulární útvary uvnitř páteřního kanálu (leptomeningální cysty). MRI odhalí intramedulární cysticerky jako prstencovité léze, které mohou mít excentrický hyperintenzivní uzel představující skolex. Myelografie má stále význam v diagnostice pacientů s leptomeningeální cysticerkózou páteře, protože ukazuje mnohočetné defekty náplně ve sloupci kontrastní látky odpovídající každé cystě . Leptomeningeální cysty mohou být pohyblivé (mění svou polohu podle pohybů pacienta) .
4. Sérologie
Pro klinickou diagnostiku a epidemiologické studie jsou spolehlivé pouze testy založené na detekci protilátek specifických pro antigeny T. solium. Dosud jsou omezeny na ty, které jsou založeny na použití purifikovaných glykoproteinových antigenů získaných z cysticerků T. solium. Současným testem volby je elektroimunotransferový blot (ETIB) používající částečně purifikované antigenní extrakty . Tento test má specificitu blížící se 100 % a senzitivitu 94-98 % u pacientů se dvěma nebo více cystickými nebo enhancujícími lézemi. Hlavním omezením těchto testů jsou časté falešně negativní výsledky u pacientů s jednotlivými intrakraniálními cysticerky, u nichž je méně než 50 % testů pozitivních. Citlivost specifických testů na protilátky je také relativně nízká u pacientů s pouze kalcifikovanými cysticerky .
Detekce cirkulujícího antigenu parazitů odráží přítomnost živých parazitů, stanovuje přítomnost probíhající životaschopné infekce a může umožnit kvantitativní ověření úspěšné léčby . Garcia a další použili Ag-ELISA založenou na použití monoklonální protilátky (HP10), která reaguje s opakujícím se sacharidovým epitopem nacházejícím se ve vylučovacích/sekrečních a povrchových antigenech živých cysticerků . Tento test měl 86% citlivost při testování vzorků (CSF) ze série 50 peruánských pacientů s NCC . Specificita testu je přibližně 96 % a byl použit ke sledování pacientů po léčbě. Hladiny parazitárního antigenu významně poklesly 3 měsíce po léčbě u pacientů s „vyléčeným“ parenchymovým onemocněním po léčbě albendazolem . Tato studie zjistila, že citlivost je nízká u intraparenchymových NCC, zejména u pacientů s pouze několika intraparenchymovými cystami . Ve studii zkoumající pacienty s hydrocefalem a NCC byl test pozitivní u 14 z 29 pacientů, ale negativní u pacientů s kalcifikacemi . Pokles hladin antigenu (v séru a mozkomíšním moku) po léčbě subarachnoidálního onemocnění byl zaznamenán u malého počtu pacientů . Léčba subarachnoidálního onemocnění je obzvláště komplikovaná a vhodný koncový bod léčby nebyl stanoven. Jsou zapotřebí další studie využívající tento test ke sledování pacientů se subarachnoidálním onemocněním. Nedávno byla popsána metoda ELISA na bázi monoklonálních protilátek k detekci antigenů T. solium v moči. Celková citlivost detekce antigenů v moči pro životaschopné parazity byla 92 %, která se u pacientů s jednou cystou snížila na 62,5 %. Většina jedinců s pouze kalcifikovanou cysticerkózou byla v moči na antigen negativní. Tento test by mohl být užitečný při diagnostice NCC a při hodnocení účinnosti léčby.
5. Léčba
5.1. Parenchymové onemocnění
Praziquantel a albendazol jsou antiparazitika, která jsou účinná proti cysticerkám T. solium a usmrcují 60 až 85 % parenchymových mozkových cysticerek . Většina studií ukazuje větší redukci cyst při podávání albendazolu. Většina těchto studií však byly nekontrolované, observační zobrazovací studie. Většina studií hodnotila praziquantel v dávce 50 mg/kg/d po dobu 2 týdnů, i když byly popsány i studie popisující jednodenní režim . Byly použity i vyšší dávky, ale zkušenosti s nimi jsou v literatuře omezené . Zpočátku se používala dávka 15 mg/kg albendazolu po dobu čtyř týdnů, ale později byla snížena na 15 dní a poté na jeden týden . Mezi druhým a pátým dnem léčby antiparazitárním přípravkem může dojít k exacerbaci neurologických příznaků, což bylo přičítáno zánětu sekundárnímu usmrcení cysticerků . Kvůli tomuto zánětu se obvykle podávají steroidy spolu s albendazolem nebo praziquantelem ke kontrole vzniklého edému . Je třeba poznamenat, že steroidy snižují plazmatickou hladinu praziquantelu, ale nikoli albendazolu .
Randomizované studie hodnotící klinický přínos léčby přinesly rozporuplné údaje, přičemž některé studie naznačují přínos a jiné neprokázaly rozdíl . Existuje mnoho sporů o tom, zda cysticidní léky modifikují přirozený průběh neurocysticerkózy. V roce 2004 prokázala randomizovaná, placebem kontrolovaná studie léčby dospělých s 20 nebo méně životaschopnými parenchymovými cystami a anamnézou záchvatů pomocí albendazolu snížení počtu záchvatů a lepší řešení cyst po léčbě . Přestože se jednalo o přelomovou studii, léčba nebyla zcela účinná. Počet pacientů, kteří se zbavili záchvatů, byl v obou skupinách podobný, ale snížení počtu záchvatů u pacientů, kteří podstoupili léčbu, bylo významné u pacientů s generalizovanými záchvaty, nikoli ve skupině s parciálními záchvaty. Je třeba provést další studie, aby se zjistilo, zda delší nebo opakované cykly léčby povedou k celkovému snížení počtu záchvatů a zda u pacientů zůstane méně cysticerků. Nedávná metaanalýza potvrdila, že léčba parenchymových NCC je klinicky přínosná . Tito autoři dospěli k závěru, že farmakoterapie vede k lepšímu řešení koloidních a vezikulárních cysticerků, nižšímu riziku recidivy záchvatů u pacientů s koloidními cysticerky a snížení míry generalizovaných záchvatů u pacientů s vezikulárními cysticerky. V této metaanalýze však nebyl k dispozici dostatek údajů pro jednoznačné určení superiority albendazolu nebo praziquantelu jako léčby první linie NCC . Navzdory četným studiím nebyl stanoven optimální terapeutický režim pro neurocysticerkózu. Důkazy dávají přednost albendazolu před praziquantelem, ale u pacientů s více cystami může být zapotřebí delší léčba a opakovaná léčba. Budoucí studie by se měly zaměřit na stanovení optimálního terapeutického režimu. Nedávná prospektivní, randomizovaná, placebem kontrolovaná studie zkoumala kombinovanou léčbu albendazolem a praziquantelem oproti samotnému albendazolu u 110 dětí se záchvaty a jednotlivými enhancujícími lézemi. Nebyly zjištěny žádné rozdíly ve výskytu recidivujících záchvatů a vymizení lézí. Je třeba provést rozsáhlejší studie s kombinovanou léčbou jak u parenchymového onemocnění, tak u extraparenchymových forem neurocysticerkózy .
Jednotlivé enhancující léze mají dobrou prognózu. Studie zkoumající tuto skupinu pacientů ukázaly různé klinické výsledky, pravděpodobně v důsledku heterogenity morfologie jednotlivých enhancujících lézí. Nejpřísnější dvojitě zaslepená randomizovaná studie léčby ukázala počáteční zvýšení výskytu záchvatů, ale při následném hodnocení po dvou letech byl zjištěn významný přínos léčby . Již zmíněná metaanalýza zjistila, že enhancující léze mají z léčby antiparazitiky prospěch . Solidní nodulární cysty, které jsou degenerativní, vykazovaly při léčbě antiparazitiky vymizení . Kalcifikované cysty není třeba léčit antiparazitiky .
Ke kontrole záchvatů je třeba použít antikonvulziva. Sérové hladiny fenytoinu a karbamazepinu mohou být při současném podávání s praziquantelem sníženy .
Neexistuje žádná prokázaná účinná léčba perilesionálního edému spojeného s kalcifikovanými lézemi. Steroidy mohou kontrolovat příznaky, ale neexistují žádné údaje o tom, že by léčba steroidy zabránila opakovaným otokům . Metotrexát byl použit u pacientů s recidivujícím perilesionálním edémem ke kontrole zánětlivé reakce hostitele jako steroid šetřící prostředek u pacientů vyžadujících dlouhodobé podávání steroidů . Pacienti s cysticerkotickou encefalitidou by neměli být léčeni cysticidními léky, protože to může zhoršit nitrolební hypertenzi . Léčba by měla být zaměřena na zmírnění otoku pomocí kortikosteroidů (až 32 mg dexametazonu denně) a manitolu v dávkách 2 mg/kg denně .
5.2. Extraparenchymový NCC
Neexistují žádné kontrolované studie týkající se léčby subarachnoidálního onemocnění. V sérii pacientů léčených pouze odvedením mozkomíšního moku jich 50 % zemřelo při mediánu sledování 8 let a 11 měsíců . U subarachnoidálního onemocnění byly s úspěchem použity cysticidní léky se steroidy a shunting pro hydrocefalus . Zánětlivá reakce hostitele v okolí cyst může vést k okluzi leptomeningeálních cév s následkem mozkové příhody nebo hydrocefalu . Proto musí být v kombinaci s léčbou použity steroidy . Většina odborníků považuje subarachnoidální NCC za indikaci k léčbě antiparazitiky . Neexistuje shoda ohledně dávky antiparazitik ani délky léčby této formy NCC . Studie 33 pacientů s obrovskými cysticerky v Sylvijské štěrbině léčených albendazolem (15 mg/kg/d po dobu 4 týdnů) zjistila pouze jedno úmrtí na aplastickou anémii po 59 měsících, přičemž pacienti vyžadovali několik cyklů léčby . Jednorázová léčba u pacientů se subarachnoidálním onemocněním je proto pravděpodobně nedostatečná a k léčbě některých pacientů může být nutná dlouhodobá léčba (měsíce). Stejně tak nebyla stanovena optimální dávka a délka podávání steroidů. Metotrexát byl u pacientů se subarachnoidálním onemocněním, kteří vyžadují dlouhodobé podávání steroidů a mají nesnesitelné vedlejší účinky, použit jako steroid šetřící prostředek .
Terapii komorového onemocnění je třeba individualizovat. Byla zaznamenána anthelmintická léčba čtvrté, třetí a postranní komory . Pokud je u pacientů přítomen hydrocefalus, měl by být před medikamentózní léčbou zaveden zkrat . Chirurgický zákrok byl u této formy NCC základem . V literatuře se stále častěji objevuje podpora flexibilní neuroendoskopie k odstranění přístupných subarachnoidálních cyst a cyst uložených v postranní, třetí a čtvrté komoře . Cysty, které se zvýrazňují na MRI, nemusí být vhodné k endoskopickému odstranění.
Je důležité si uvědomit, že léčba NCC je komplikovaná a zahrnuje protizánětlivé látky, antiparazitika a v některých případech i chirurgický zákrok. Měla by být vedena lékaři znalými v této oblasti
.
Napsat komentář