Co?!? 10 mýtů a faktů o hemofilii

Dá se říci, že mimo komunitu zabývající se krvácivými poruchami panuje o hemofilii mnoho nedorozumění. Často většina lidí ví jen to, že „to má něco společného s krvácením“. Kvůli nedostatečné informovanosti lidé snadno podlehnou dlouho zažitým, ale mylným názorům.

Kolik z těchto mýtů o hemofilii jste už slyšeli?

Mýtus: Pokud se člověk s hemofilií jen řízne do papíru, vykrvácí.

Skutečnost: Lidé s hemofilií krvácejí déle, ne rychleji. Je to proto, že bílkovina v jejich krvi, která je nezbytná pro srážení krve, buď chybí, nebo nefunguje správně. Ve většině případů drobné říznutí nebo škrábnutí přestane krvácet samo s pomocí pouhé náplasti. Vážnějším problémem je vnitřní krvácení způsobené úrazem, které může vést k poškození orgánů a tkání.

Mýtus: Lidé s hemofilií mají krátkou délku života a nemohou žít normální život.

Skutečnost: Díky zlepšené profylaktické léčbě, pokud lidé s hemofilií věnují pozornost svému stavu a celkovému zdraví, mohou žít plnohodnotný, aktivní a dlouhý život.

Mýtus: Poruchy krvácení mají pouze muži.

Skutečnost: Ačkoli je hemofilie mnohem častější u mužů, mohou ji mít i ženy. Přibližně 1/3 žen, které jsou nositelkami hemofilie, má krvácivé příznaky. Navíc stejný počet žen jako mužů trpí von Willebrandovou chorobou, dalším typem krvácivé poruchy.

Mýtus: Z hemofilie je možné vyrůst.

Skutečnost: Hemofilie je genetické onemocnění, a protože tělo nedokáže opravit vadný gen krevního faktoru, který ji způsobuje, mají lidé hemofilii po celý život. Vědci však hledají lék pomocí genové terapie.

Mýtus: Hemofilie může způsobit HIV/AIDS.

Fakta: Na začátku 80. let 20. století se asi 8 000 lidí s hemofilií nakazilo virem HIV poté, co byli vystaveni kontaminovanému srážecímu faktoru vyrobenému z krve darované s HIV. Od roku 1985 je v USA vyžadováno testování všech odběrů krve na přítomnost viru HIV a od roku 1986 není v USA znám žádný případ výskytu tohoto viru v důsledku použití srážecího faktoru. Srážecí faktor je nyní mnohem bezpečnější. Mnoho lidí s krvácivými poruchami dnes používá „rekombinantní“ nebo vyráběný srážecí faktor, který neobsahuje téměř žádnou lidskou krev.

Mýtus: Lidé s hemofilií mají onemocnění v rodinné anamnéze.

Skutečnost: Téměř 1/3 případů hemofilie se vyskytuje u lidí bez rodinné anamnézy krvácivé poruchy. Je to proto, že mutace genu, která hemofilii způsobuje, se může vyskytnout spontánně.

Mýtus: Hemofilie je hemofilie je hemofilie… u všech je stejná.

Fakta: Existují dva typy hemofilie: A a B. Osoba s hemofilií A má nízkou hladinu srážecího faktoru VIII; nedostatek srážecího faktoru IX způsobuje hemofilii B. Kromě toho může být onemocnění mírné, středně těžké nebo těžké, v závislosti na procentuálním zastoupení faktorů v krvi člověka.

Mýtus: Hemofilie vždy přeskočí generaci.

Skutečnost: Vzhledem ke genetickým zákonitostem dědičnosti hemofilie může toto onemocnění přeskočit generaci, ale ne vždy.

Mýtus: Žena s krvácivou poruchou nemůže mít děti.

Skutečnost: Ženy s krvácivou poruchou určitě mohou mít děti. Ženy s von Willebrandovou chorobou mají často normální těhotenství bez komplikací. Přesto by se žena měla poradit se svým hematologem a porodníkem, aby posoudili a řešili případná rizika těhotenství na základě jejího individuálního zdravotního stavu.

Mýtus: Hemofilie je královské onemocnění a všichni lidé s hemofilií jsou potomci královny Viktorie.

Fakt: Královna Viktorie byla nositelkou hemofilie a toto onemocnění se předávalo po generace v evropských královských rodinách. Ačkoli lidé z komunity lidí s poruchami krvácení jsou jistě v mnoha ohledech vznešení a důstojní, hemofilie se vyskytuje po celém světě u všech typů lidí – jak u prostých, tak u královských rodin.