Autoimunitní onemocnění vnitřního ucha

únor 2006

Barbara „Barbie“ Bell-Lehmkuhler

Doktor Brian McCabe poprvé popsal autoimunitní senzorineurální ztrátu sluchu ve své přelomové práci z roku 1979. McCabe popsal sérii 18 pacientů, jejichž „klinický obraz neodpovídal známým jednotkám, a proto se zdálo, že si zaslouží odlišnou kategorizaci“. Od té doby se jako příčina senzorineurální nedoslýchavosti a vestibulárních příznaků prosadilo autoimunitní onemocnění vnitřního ucha (AIED) neboli imunitně zprostředkovaná senzorineurální nedoslýchavost.

AIED vzniká, když imunitní systém organismu napadne buňky ve vnitřním uchu, které jsou mylně považovány za virus nebo bakterii. AIED je vzácné onemocnění vyskytující se u méně než 1 % z 28 milionů Američanů se ztrátou sluchu. Může se vyskytovat izolovaně (jako pouhé onemocnění labyrintu) nebo jako součást jiných systémových autoimunitních poruch. U 20 % pacientů se vyskytují i jiná autoimunitní onemocnění, například revmatoidní artritida nebo lupus.

Přesný klinický popis se může poněkud lišit, většina se však shoduje na tom, že syndrom má poměrně typický průběh. AIED se projeví rychle progredující senzorineurální ztrátou sluchu, která je nejčastěji oboustranná. Typicky začíná jednostranně a nakonec postihne i druhé ucho a může se objevit náhle. Rozpoznávání slov je obvykle nepřiměřeně špatné. Vestibulární příznaky mohou mít během aktivní fáze onemocnění kolísavý průběh. Kromě toho může být přítomen tinnitus jako zvonění, hučení nebo syčení. Diagnostika může být obtížná, protože AIED může napodobovat jiná ušní onemocnění. U každého pacienta s předpokládanou AIED je nezbytné vyloučit jiné příčiny progresivní senzorineurální ztráty sluchu, jako je akustický neurom, neurosyfilis a Menierova choroba, stejně jako jiné metabolické stavy.

Vzhledem k obtížnosti diferenciální diagnostiky AIED mnozí navrhli použití laboratorních testů, které mají pomoci při lékařské diagnostice. McCabe původně doporučoval „imunitní screening“, který měl zahrnovat

• rychlost sedimentace erytrocytů, což je obecný ukazatel zánětu;
• revmatoidní faktor, což je marker revmatoidní artritidy a dalších autoimunitních onemocnění;
• Titr antijaderných protilátek, který slouží ke kontrole lupusu a jiných autoimunitních onemocnění;
• kvantitativní stanovení imunoglobulinů a
• test inhibice migrace leukocytů.

Později Campbell a Klemens (2000) uvedli další lékařské testy, které běžně používají ke zjištění AIED:

• CBC (kompletní krevní obraz) ke kontrole na leukémii nebo jiné hemolytické poruchy;
• FTA/ABS krevní test na syfilis;
• MRI s kontrastem mozku a mozečkového úhlu ke kontrole na RS, cévní léze a léze zabírající prostor;
• transformace lymfocytárních blastů ke kontrole antigenu vnitřního ucha, který může být základem AIED (účinnost tohoto testu je sporná);
• revmatoidní faktor a antijaderné protilátky, jak je uvedeno výše;
• lipidový panel ke kontrole dylipémií a
• stereoidová studie.

Mnozí rovněž uváděli použití testu na protein tepelného šoku-70 (HSP-70). Pozitivní odpověď na tento test dobře koreluje s tím, jak dobře bude pacient reagovat na steroidy (Derebery, 2001).

Nakonec mnozí diagnostikují AIED podle pozitivní odpovědi na léčbu steroidy. K léčbě AIED se často používají steroidy (dexametazon, prednison, prednisolon). Vysoké dávky, často v dávkách 40-80 g/den, mohou být užitečné při počáteční léčbě AIED. Bohužel zlepšení sluchu je zřídkakdy trvalé a brzy následují nepřijatelné vedlejší účinky léčby kortikosteroidy (Matteson et al., 2003). Používají se a zkoušejí i další látky, jako je metotrexát (chemoterapeutikum) a léky modifikující imunitní systém, například Enbrel nebo Imuran. Uvádí se, že u 6 % pacientů s AIED dojde k progresi až k hluboké ztrátě. Většina z nich si s implantátem vede velmi dobře.

Jak bylo uvedeno výše, 20 % pacientů má další autoimunitní onemocnění. Zde je uveden seznam některých systémových imunitních onemocnění, která jsou známa u AIED:

• Coganův syndrom – tento syndrom zahrnuje oční zánět a přidruženou vestibulo-auditární dysfunkci,
• Relapsující polychondritida,
• systémový lupus erythematodes,
• Wegenerova granulomatóza,
• Polyarteritis nodosa,
• Sjögrenův syndrom a
• Lymská borelióza.

O autorovi

Barbie Bellová je již 20 let praktikující klinickou audioložkou. Začínala na ušní klinice House Ear Clinic v Los Angeles hned po ukončení studia. V roce 1993 se přestěhovala do oblasti Denveru, kde nadále klinicky pracuje na klinice RidgeGate Hearing Clinic. Barbie také prováděla školení softwaru pro výrobce sluchadel a nyní pracuje na částečný úvazek jako odborná recenzentka audiogramů u společnosti Associates in Acoustics. V současné době studuje na Central Michigan University a doufá, že na jaře 2006 získá titul AuD.

McCabe, B. (1979). Autoimunitní senzorineurální nedoslýchavost. Annals of Otolgy, Rhinology and Laryngology, 88,585-589.

.