Convulsões numa Mulher com Lúpus

O CASO

Uma mulher de 43 anos teve um episódio convulsivo quando estava no trabalho. Ela não se lembra do episódio, mas uma colega de trabalho descreveu-o aos paramédicos quando eles chegaram, e a paciente olhou cuidadosamente a sua própria ficha e seguiu com a colega para saber mais sobre o que aconteceu.

Começou com a paciente sacudindo o braço esquerdo por alguns segundos. Então o lado esquerdo do rosto começou a cair e ela caiu no chão. Todo o seu corpo tremia durante alguns segundos antes de desmaiar.

A paciente foi levada para o departamento de emergência (DE), onde foi examinada. No DE, ela estava grogue, seu braço esquerdo estava fraco, e seu rosto estava caído. Os resultados de uma tomografia cerebral foram anormais, e ela foi internada para uma avaliação completa. A fraqueza do lado esquerdo da face e do braço foi resolvida após cerca de 24 horas.

História clínica

A paciente recebeu o diagnóstico de lúpus aos 35 anos de idade. Os seus sintomas estão principalmente relacionados com dores nas articulações. Ela teve uma recorrência de sintomas um ano antes deste episódio e recebeu uma prescrição de corticosteróides orais. Após 6 meses, a dose foi afilada e depois descontinuada. Os sintomas articulares não se repetiram desde então.

Exame físico

Ela parece bem nutrida, não está com angústia aguda, e é orientada e cooperativa, com efeito normal. Nenhuma descoloração ou lesões cutâneas são evidentes, e os resultados dos exames cardíaco, respiratório e abdominal são normais.

Exame neurológico

Os seus movimentos extra-oculares estão cheios e intactos, sem nistagmo ou sacramentos. Ela não tem visão dupla, defeitos visuais ou papiledema. As pupilas são iguais, redondas e reativas à luz.

Os seus movimentos faciais são simétricos, e não há comprometimento da sensação no rosto. Sua força motora é de 5/5 em todas as quatro extremidades. Seu exame sensorial é normal ao toque leve, pinprick, vibração e posição em todas as quatro extremidades. Os seus reflexos são rápidos nos tornozelos bilaterais, e são normais. Sua marcha é normal, e ela pode fazer uma caminhada em tandem sem dificuldade.

Testes de diagnóstico

A tomografia cerebral realizada na DE mostra alterações não específicas de matéria cinzenta bilateralmente. Na manhã seguinte uma ressonância magnética cerebral revela quatro pequenas (aproximadamente 1 cm cada) lesões de matéria cinzenta, com edema ao redor. Duas lesões estão no lobo parietal esquerdo, uma no lobo frontal esquerdo e outra no frontal direito.

Um eletroencefalograma (EEG) obtido após a fraqueza do lado esquerdo do paciente ter sido resolvida revela uma área focal de desaceleração na região frontal direita. O EEG, de outra forma, não é notável.

Os resultados do teste de dilatação, incluindo um hemograma completo e os níveis de electrólitos, são normais. Os resultados de uma punção lombar (LP) são normais, sem sinais de infecção, cancro, glóbulos brancos elevados ou proteínas.

Curso da doença

O paciente tem alta do hospital sem diagnóstico. Levetiracetam (Keppra) é prescrito, mas ela não se lembra de tomá-lo todos os dias. Ela tem outra convulsão 2 semanas após a primeira. Seu marido testemunhou em casa, e foi muito semelhante ao primeiro.

A paciente tem outra ressonância magnética cerebral e uma ressonância magnética da coluna vertebral. A ressonância magnética cerebral mostra as mesmas quatro lesões, mas sem o edema, e uma das lesões parece menor. A ressonância da coluna vertebral não revela nenhuma lesão.

A paciente concorda em usar o anticonvulsivo como indicado e não tem mais convulsões. Dois meses depois, uma ressonância magnética cerebral mostra que todas as lesões são substancialmente menores, a ponto de serem praticamente imperceptíveis se a imagem não for comparada com as imagens anteriores. Nenhuma lesão nova é notada, e não há edema perto das quatro lesões.

She é testada para o vírus John Cunningham (JC) porque seu neurologista está preocupado que seu curso anterior de corticosteroides a predispôs a leucoencefalopatia infecciosa causada pelo vírus. Seus testes de antígenos do vírus JC são ambos negativos.

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DIAGNOSIS: LEUCOENCEFALOPATIA IDIOPÁTICA

O paciente recebeu um diagnóstico de leucoencefalopatia idiopática. Pensava-se que era de uma etiologia infecciosa e presumivelmente desencadeada pelo seu curso de corticosteróides. A sua condição foi considerada atípica por várias razões. Sua doença era mais branda do que a maioria dos casos de leucoencefalopatia. A leucoencefalopatia infecciosa é geralmente associada com imunossupressão severa (como visto com AIDS) ou agentes quimioterápicos; raramente é desencadeada apenas pelos corticosteróides. Tem sido relatada entre pacientes tratados por condições auto-imunes, como colite ulcerativa e lúpus.1

Discussão

Um diagnóstico de leucoencefalopatia acarreta um prognóstico ruim, mas casos reversíveis também são frequentemente vistos. Casos de leucoencefalopatia reversível posterior são mais comuns que os que envolvem as regiões parietais e frontais, como ocorreu neste paciente.

Condições que devem ser descartadas incluem:
– Câncer
– Encefalite infecciosa ou inflamatória
– Derrame
– Infecção por HIV

As lesões podem ser tumores cerebrais primários ou câncer metastático. Alguns tipos de câncer podem predispor à leucoencefalopatia por indução de imunossupressão. As infecções podem ser potencialmente identificadas por LP ou com uma biópsia da lesão.

Um evento vascular súbito que causasse quatro acidentes vasculares cerebrais ao mesmo tempo exigiria uma avaliação cardíaca e carotídea para procurar a origem de um banho embólico. A arteriopatia cerebral autossômica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL) é condição vascular que também deve ser considerada. Com o CADASIL, deve haver uma história familiar, embora alguns pacientes possam não ter um membro da família afectado. E enquanto os enfartes no CADASIL normalmente envolvem matéria branca, o envolvimento de matéria cinzenta também tem sido relatado.2

-Quando um paciente tem várias lesões cerebrais sem uma etiologia vascular clara, a imagem da medula espinhal também pode ser necessária

– Infecções de massa sólida e lesões inflamatórias isoladas podem nem sempre produzir anormalidades celulares detectadas por LP

1. Kikuchi S, Orii F, Maemoto A, Ashida T. Síndrome de leucoencefalopatia posterior reversível associada ao tratamento da exacerbação aguda da colite ulcerativa. Med. interna. 2016;55:473-477. doi: 10.2169/internalmedicine.55.5250.