Cistos esplénicos não parasitários

REVISÃO ARTIGO

Cistos esplénicos não parasitários

Luis Alberto SchlittlerI; Viviane Weiller DallagasperinaII

IOncologista, Hospital da Cidade – Passo Fundo – Rio Grande do Sul – Brasil
IIGraduada, Faculdade de Medicina da Universidade de Passo Fundo – Passo Fundo – Rio Grande do Sul – Brasil

Correspondência a

ABSTRACT

Este artigo dá uma visão geral do tema, com ênfase nos conceitos actuais e na gestão das situações clínicas em questão, em particular os conceitos relacionados com o tratamento. Também é feita uma extensa revisão da etiologia e monitoramento de pacientes com cistos esplênicos não-parasitários. Estes relatórios são derivados dos principais estudos clínicos publicados na literatura médica atual.

Key words: Baço. Cistos/terapia. Cistos/etiologia.

INTRODUÇÃO

As lesões esplênicas que têm apresentação cística incluem uma série de desordens. Discutimos estas não parasitárias, que são: os cistos primários ou verdadeiros (epiteliais, epidermóides), pseudocistos (serosos ou hemorrágicos), cistos vasculares (pós-infarto, pelioses) e neoplasias císticas (hemangioma, linfangioma, linfoma e metástases).

Cistos esplênicos são mais freqüentes na segunda e terceira décadas de vida, mas podem aparecer em outras faixas etárias1,2.

Em 1829, Andral foi responsável pela primeira descrição de um cisto não parasitário do baço3. Robbins (1978) reviu uma série de 42.327 autópsias em 25 anos, fundando 32 pacientes com cistos esplênicos. Posteriormente, casos isolados foram relatados e, em 1978, aproximadamente 600 casos foram confirmados na literatura4,5.

Anatomia e fisiologia esplênica

O tamanho e a configuração do esplênico variam. Os parâmetros típicos incluem dimensões de 12 x 7 x 4 cm e um peso de 150 gramas (variação de 100-200 gramas) e uma relação anatômica com a parte inferior do estômago, o pólo superior do rim esquerdo e a cauda do pâncreas6.

Trabéculas esplênicas originam-se na cápsula interna e dividem o corpo em compartimentos feitos de uma malha de folículos linfáticos e células reticuloendoteliais (glóbulos brancos) intercalados com vasos sanguíneos6,

O baço tem um papel importante na hematopoiese, função imunológica e proteção contra infecções e doenças malignas6,7. A principal função hematológica do baço é atuar como filtro para remover eritrócitos, leucócitos e plaquetas mais antigas da corrente sanguínea. Sua função hematopoiética ocorre quase que exclusivamente na vida fetal8,

A função imunológica do baço é complexa. Em resumo, as bactérias e parasitas encapsulados são removidos da corrente sanguínea, é gerada uma resposta celular à infecção e segue-se a produção de anticorpos para enfrentar a doença8,

Apresentação Clínica

Os quistos mais comuns são assintomáticos e são diagnosticados incidentalmente durante a imagiologia abdominal. O número de cistos esplênicos diagnosticados está aumentando, provavelmente devido ao grande número de exames radiológicos realizados atualmente9,

Cistos grandes do baço (maiores que 8 cm) podem causar dor e sensação de peso no hipocôndrio esquerdo, seja pela distensão da cápsula esplênica ou pela compressão das estruturas adjacentes10,11. Os sintomas de compressão dos órgãos circundantes, como náuseas, vômitos, flatulência e diarréia, surgem gradativamente. Em alguns casos, o efeito sobre o sistema cardiorrespiratório pode causar dor pleurítica, dispnéia e tosse persistente4,10,12,

Muitas doenças que afetam o baço têm aparência semelhante em estudos de imagem. Assim, a história torna-se muito importante para ajudar a reduzir o número de exames desnecessários e hipóteses diagnósticas. Se uma incerteza diagnóstica persistir, a biópsia percutânea é útil para elucidação.

Classificação

Cistos esplênicos foram classificados por Martin13: Tipo I (primário ou real) – são cistos com cápsula epitelial, que podem ser parasíticos ou não. Os cistos não parasíticos do tipo I podem ser congênitos, vasculares ou neoplásicos; e do tipo II (secundários ou pseudocistos)14, que não possuem cápsula. Do ponto de vista radiológico, geralmente é impossível distinguir entre cistos primários e secundários.

Cistos congênitos (epiteliais)

Cistos congênitos esplênicos ou cistos epiteliais compreendem aproximadamente 25% dos verdadeiros cistos esplênicos11,13, são diagnosticados principalmente em crianças e adultos jovens e geralmente são solitários.

Embora o mecanismo exato de sua etiologia, patogênese e desenvolvimento ainda seja desconhecido, os mecanismos propostos incluem: involução de células pluripotentes do parênquima esplênico durante o desenvolvimento com subsequente metaplasia escamosa; origem de células endoteliais ou mesotélio celômico peritoneal.

Na análise microscópica normalmente há um cisto grande, liso, encapsulado e ocasionalmente trabéculas ou septos15,16. Microscopicamente, o cisto é revestido internamente com epitélio colunar, cuboidal ou escamoso. Podem ser subdivididos em dermoide, mesotelial e epidermoide14,17,

Cistos esplênicos usualmente congênitos são assintomáticos e têm um bom prognóstico. Em alguns casos podem tornar-se sintomáticos devido ao aumento do tamanho secundário ao trauma, hemorragia da parede do cisto com aumento da osmolalidade do líquido cistêmico, ou presença de estomas na parede do cisto.

Cistos dermoidais

Estes cistos são extremamente raros, com poucos casos relatados na literatura. Eles podem conter apêndices cutâneos e epitélio escamoso no interior14 e sua existência é desafiada18, pois muitos destes cistos contêm tecidos bem diferenciados. Em localização ectópica, podem ser considerados teratomas benignos19,20. Além disso, compartilham a mesma aparência histológica dos cistos dermoides ovarianos que se originam das células germinativas primordiais19,20.

Pseudocistos

São chamados pseudocistos porque não têm cápsula21. Eles correspondem a cerca de 75% dos cistos parasíticos do baço. São secundários ao trauma, infecção ou infarto, sendo o trauma o fator etiológico mais comum. A maioria é solitária e assintomática.

Acredita-se que sejam o estágio final de organização de um hematoma intraesplênico16,21,22. Uma história remota de trauma no quadrante superior esquerdo pode ser verificada com freqüência.

Macroscopicamente, na maioria das vezes são menores que os quistos verdadeiros e podem conter detritos internos. Microscopicamente, estes cistos são compostos por tecido fibroso denso, muitas vezes calcificado, sem revestimento epitelial. Eles contêm uma mistura de sangue e detritos no seu interior14,

O aspecto em estudos de imagem é semelhante ao dos cistos verdadeiros, com densidade variando com a quantidade de proteína e fibrina existente no seu interior22. Alguns podem se romper espontaneamente, 70% das rupturas ocorrendo durante as duas semanas após o trauma e 90% dentro do primeiro mês. O intervalo entre trauma e ruptura é chamado de “período latente “23. Alguns pseudocistos aumentam de tamanho espontaneamente ou após novos traumas locais.

Cistos vasculares

Peliose

Peliose é uma doença rara caracterizada por múltiplos cistos cheios de sangue localizados dentro do parênquima de órgãos sólidos, principalmente no fígado. A peliose exclusivamente esplênica é um fenômeno muito raro. A doença é mais comum em homens24 26,

Embora os pacientes sejam geralmente assintomáticos, a peliose pode tornar-se uma condição potencialmente letal, uma vez que pode ocorrer ruptura espontânea do órgão27. Se o diagnóstico for confirmado, investigações adicionais devem ser consideradas para detectar a presença de doença em outros órgãos28,

Pensa-se inicialmente que a peliose ocorreu exclusivamente nos órgãos pertencentes ao sistema mononuclear fagocitário, ou seja, fígado, baço, medula óssea e gânglios linfáticos28. Entretanto, outros órgãos como pulmões, rins e glândulas paratireóides também podem estimulá-la24. Muitos agentes etiológicos têm sido associados à ocorrência de peliose28 30, como toxinas (incluindo alcoolismo crônico), corticosteróides, anticoncepcionais orais, tamoxifeno, azatioprina e andrógenos.

Pacientes HIV-positivos podem ter doenças infecciosas oportunistas como fator etiológico31,32. Agentes infecciosos como os vírus da hepatite B ou C, Staphylococcus aureus e tuberculose podem ser destacados28-33. O mieloma múltiplo, a macroglobulinemia de Waldenstrom e outras doenças malignas como a doença de Hodgkin, o hepatoma e o seminoma também estiveram relacionados com a etiologia desta doença30,33,

A identificação da peliose pode ser feita macroscopicamente na operação ou durante a investigação radiológica. A superfície do baço pode ser nodular26; numerosos cistos com suas cavidades cheias de sangue são encontrados na secção da amostra25. As artérias sobressaem ocasionalmente no lúmen dos quistos. Isto pode contribuir para a letalidade da doença. Na TC é visto como um cisto hipodenso, não causando efeito de massa.

Os médicos devem estar atentos à ruptura espontânea do baço, especialmente no caso de anticoagulação ou trombólise. Na literatura não há indicação de exploração cirúrgica de pacientes nos quais o diagnóstico foi de peliose esplênica incidental. Os pacientes devem ser encorajados a abster-se de praticar atividades de alto risco, como esportes de contato. Parece prudente evitar os contraceptivos orais. Em caso de ruptura visceral, a esplenectomia de emergência deve ser realizada27,

Neoplasias císticas: Hemangioma, Linfangioma, Linfoma e Metástases

Linfoma

Linfoma esplênico primário representa 1-2% dos linfomas1,2,4. Cerca de 60 casos foram relatados até 19834,

Angioma

O tipo mais comum de neoplasia cística esplênica é o vaso sanguíneo (hemangioma) ou angioma do vaso linfático (linfangioma). Os hemangiomas esplênicos podem ser capilares ou cavernosos34, onde os capilares são compostos principalmente por vasos sanguíneos que estão de acordo com o calibre normal do capilar e os hemangiomas cavernosos são compostos por vasos sanguíneos de maior calibre35. Os linfangiomas do baço são frequentemente cavernosos36,37. Os angiomas são considerados congênitos, pois geralmente estão presentes ao nascimento35,36,

Os tumores císticos (por exemplo, cistadenomas) são derivados de células epiteliais, geralmente glandulares38,

No caso dos hemangiomas, a cavidade cística pode conter sangue. O revestimento da parede consiste de endotélio, ou seja o revestimento normal dos vasos de origem, que foi demonstrado por coloração imunohistoquímica positiva com anticorpos contra o fator 8 (antígeno endotelial) e por coloração negativa com anticorpos contra queratina (antígeno epitelial e mesotelial)38,

Metástases

Metástases esplênicas de tumores sólidos ocorrem na fase terminal da doença, portanto raramente têm indicação de ressecção. Os tumores provenientes dos ovários, pulmão, mama, estômago, pele e cólon podem afectar o baço39. O número de casos de metástases esplênicas isoladas é inferior a 25 na literatura mundial.

As lesões podem ser sólidas ou císticas; na ultrassonografia, apresentam graus variáveis de ecogenicidade, mas geralmente são hipoecogênicas40. Na Tomografia Computadorizada (TC), elas normalmente aparecem hipodensas. Na Ressonância Magnética (RM) elas são predominantemente hipointensas nas imagens ponderadas em T1, e hiperintensas nas imagens ponderadas em T2. A RM é mais precisa para o diagnóstico de metástases esplênicas com conteúdo necrótico ou hemorrágico, que exibirá imagens heterogêneas40,

Diagnóstico diferencial

Quando um nódulo é detectado no quadrante superior esquerdo do abdome, é necessário excluir doenças associadas à esplenomegalia como mononucleose, anemia hemolítica, leucemia crônica, doenças de colágeno e doenças hepáticas que causam hipertensão portal41.

Testes de imagem

É difícil distinguir entre quistos verdadeiros e falsos tanto radiologicamente como histologicamente.

Uma radiografia simples do abdome pode revelar uma massa, que pode ser calcificada, no quadrante superior esquerdo.

A ultra-som pode diferenciar lesões sólidas e císticas na maioria dos casos. Tipicamente, na ultra-sonografia, o cisto esplênico aparece como uma massa homogênea, anecóica, com paredes finas. Septações, paredes irregulares ou um padrão heterogêneo de ecogenicidade interna, com debris ou hemorragia e focos hiperecóicos periféricos com sombra acústica posterior devido a calcificações na parede, podem ser vistos em um cisto complexo. As calcificações são úteis para diferenciar os cistos de outras causas de esplenomegalia4,9,11. Um cisto epidermóide tem um padrão complexo com irregularidade e espessamento da parede posterior causado por trabéculas epiteliais com ecos periféricos e internos no interior devido à presença de coágulos de sangue11,42,

O baço é geralmente heterogêneo na TC, especialmente durante a fase de contraste. Postula-se que a razão dessa heterogeneidade se deve às características histológicas do sistema vascular do órgão, com diferentes taxas de fluxo sanguíneo na polpa vermelha43. Deve-se ter cuidado para não interpretar mal essa heterogeneidade.

As lesões císticas na TC são esféricas, bem definidas, com atenuação equivalente à da água, com uma cápsula fina ou imperceptível42 (Figura 1). Em uma série, a trabeculação da parede cística ou septações periféricas foram encontradas em 86% dos quistos verdadeiros e em 17% dos falsos quistos43. Houve também calcificação da parede em 14% dos quistos verdadeiros e em 50% dos falsos42,

O cisto esplênico pode conter áreas com alta densidade devido a hemorragia, aumento do conteúdo protéico ou material purulento. Essa alta densidade pode ocorrer em até 33% dos pseudocistos.

A tomografia computadorizada é mais sensível que a ultra-sonografia na identificação de septos (mais comum em quistos verdadeiros) ou calcificações (mais comum em falsos quistos)44,

Na RM o cisto é hipointenso em imagens ponderadas em T1, com imagens fortemente hiperintensas em T2, com intensidade de sinal igual à água sem reforço após injeção de contraste. Entretanto, dependendo do conteúdo do cisto, a intensidade do sinal em T1 pode ser aumentada (cisto hemorrágico), enquanto a intensidade do sinal em T2 permanece elevada42.

Angiografia pode ser útil para diferenciar um cisto esplênico, que normalmente é avascular, de uma massa maligna sólida (linfoma, sarcoma), que geralmente é vascularizada e tem um padrão desorganizado43,

Tratamento

Laparotomia com esplenectomia tem sido o método de escolha para o tratamento de muitos cistos esplênicos11. Hoje, os procedimentos cirúrgicos mais conservadores têm aplicação mais ampla, especialmente em crianças e adultos jovens, a fim de evitar infecções pós-operatórias graves17.

De acordo com o risco aumentado de complicações, cistos esplênicos com diâmetro maior que 4-5 cm devem ser tratados cirurgicamente10,12, pois as opções conservadoras de tratamento, como aspiração percutânea ou esclerose, não resultam em bom controle a longo prazo11. Alguns estudos demonstraram que a esclerose do cisto esplênico com álcool foi bem sucedida para lesões pequenas (até 11 mm), mas não para as grandes44,

As opções de tratamento são: esplenectomia parcial, cistectomia total, marsupialização ou decapsulação do cisto, com acesso por laparotomia ou laparoscopia11,12,43. A esplenectomia parcial é definida como a operação que preserva mais de 25% do parênquima esplênico, (mínimo de tecido para preservar a defesa imunológica sem aumentar o risco de recidiva do cisto)11,

Esplenectomia parcial laparoscópica pode ser realizada com segurança14,20. Este procedimento é recomendado se o cisto for superficial e estiver localizado nos pólos do baço devido ao aumento do risco de recidiva11. A incisão da cápsula esplênica e a hemostasia são realizadas com cautério eletrônico ou tesoura monopolar11,12. Uma abordagem mais conservadora seria a cistotomia, entretanto, essa técnica ainda está em desenvolvimento, pois a quantidade de tecido ao redor da lesão que deve ser ressecada para prevenir a recorrência não é certa 12.

As maiores complicações associadas incluem infecção, ruptura e sangramento 10,12,42,

Pensamentos Finais

Cistos esplênicos maiores que 5 cm ou sintomáticos devem ser tratados cirurgicamente, tentando preservar o máximo possível de parênquima esplênico. Se o cisto for muito grande e quase totalmente coberto por parênquima ou localizado no hilo esplênico, a esplenectomia total é recomendada porque há risco de sangramento intratável. A esplenectomia parcial é um procedimento aceitável na maioria dos outros casos. A abordagem laparoscópica parece ser um procedimento seguro, com todas as vantagens da cirurgia minimamente invasiva.

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Correspondência a:
Viviane Weiller Dallagasperina
Trabalho realizado no Serviço de Oncologia do Hospital da Cidade
Passo Fundo – Rio Grande do Sul – Brasil.
E-mail: [email protected]

Recebido 21/08/2009
Conceito de interesse: nenhum
Conflito de interesse: nenhum