Cancro paratiróide

Diagnóstico e tratamento do cancro paratiróide

O cancro paratiróide é extremamente raro.

A maior parte dos problemas paratiróideos são causados por uma ou mais glândulas paratiróide que produzem demasiada hormona paratiróide (PTH). Isto é chamado hiperparatiroidismo, e causa uma série de problemas médicos como osteoporose, distúrbios mentais, úlceras, pancreatite, pedras nos rins, e outros sintomas. No entanto, o crescimento excessivo dos tecidos paratireóides responsável por essa produção excessiva de PTH não é maligno e, portanto, esse crescimento excessivo é geralmente referido como adenomas paratireóide (hormônio paratireóide benigno que segrega tumores).

A doença paratireóide é causada por uma única glândula paratireóide ruim mais de 90% das vezes. Como existem 4 glândulas paratiróides, a remoção de uma glândula má torna-se a forma simples de curar o problema.

As glândulas paratiróides não são diferentes de todos os outros tecidos do corpo humano – elas podem desenvolver cancro nelas. O câncer paratireoidiano, no entanto, é extremamente raro, com apenas algumas dúzias de casos vistos a cada ano nos EUA. O câncer paratireoidiano é tão raro que a maioria dos médicos nunca o viram.
Muito raramente, uma glândula paratiróide torna-se cancerosa (o crescimento excessivo é composto por células malignas). Uma vez que as células paratiróides fazem da hormona paratiróide (PTH) o seu único objectivo na vida, aquelas que são cancerosas (crescendo fora de controlo) também tornarão a PTH “fora de controlo”.

De facto, esta é uma grande dica de que um paciente com hiperparatiroidismo pode ter cancro paratiróide, uma vez que estes tumores malignos irão produzir quantidades “massivas” de hormona paratiróide em vez de quantidades “grandes” como as que são vistas com tumores paratiróide benignos (adenomas ou hiperplasia). Todos os pacientes com hiperparatiroidismo têm elevados níveis de hormônio paratireoidiano em seu sangue, aqueles com doença benigna tendem a ter níveis nas “centenas” onde como aqueles com câncer paratireoidiano tendem a ter valores nos “milhares”.

Câncer de paratireóide

• Câncer de paratireóide é muito raro: cerca de um caso em cada 1.000 pacientes com doença paratireóide, ou possivelmente até mais raro.
• Câncer de paratireóide é frequentemente leve e não muito agressivo.
• Câncer de paratireóide é muitas vezes difícil para o patologista diagnosticar ao microscópio. Assim, o diagnóstico muitas vezes depende do quadro clínico (níveis muito altos de hormônio paratireóide e níveis muito altos de cálcio sérico).
• O câncer de paratireóide está quase sempre associado a níveis extremamente altos de hormônio paratireóide (PTH) (tipicamente em milhares).
• Se o seu nível de hormônio paratireóide não está nos milhares, e o seu cálcio não está consistentemente acima de 14, você não tem câncer de paratireóide (uma generalização, mas uma boa).
• A maioria das pessoas com níveis de cálcio acima de 14 ainda não tem câncer de paratireóide.
• Câncer de paratireóide está geralmente associado com níveis extremamente altos de cálcio no sangue (acima de 14 ou 15). A quantidade “maciça” de hormônio paratireóide mobiliza enormes quantidades de cálcio dos ossos, liberando esse cálcio na corrente sanguínea.
• O câncer paratireóide está ocasionalmente associado a um defeito genético, portanto, o câncer paratireóide pode ocorrer em famílias.
• Como a maioria dos cancros, a probabilidade de cura do cancro paratiróide é maior se for encontrado e tratado precocemente.
• O prognóstico do cancro paratiróide depende se o cancro está contido dentro da glândula paratiróide ou se se espalhou (metástase) para outras áreas (gânglios linfáticos, tecido pulmonar, etc.).
• Tumores paratiróides podem reaparecer até 30 anos mais tarde, por isso os pacientes com esta doença devem ser examinados pelo menos anualmente durante muitos anos.
  Desde que os cancros paratiróides normalmente produzem quantidades enormes de hormônio paratiróide (PTH), a eficácia da operação original para remover todo o câncer pode ser examinada medindo os níveis séricos do hormônio paratiróide no pós-operatório (Nota: estes níveis muito elevados muitas vezes demoram vários meses para se reduzirem ao normal após uma operação bem sucedida).
• A quantidade de hormônio paratireoidiano no sangue deve ser testada regularmente durante anos para determinar se o câncer paratireoidiano é recorrente (voltando). (Isto não é verdade para pacientes comuns com hiperparatiroidismo que desenvolveram sua doença devido a um crescimento excessivo dos tecidos paratireóides benignos – adenomas e hiperplasia).
• Níveis de cálcio do paratiróide também devem ser verificados em intervalos regulares durante anos após a operação, uma vez que eles irão aumentar em resposta ao aumento dos níveis de hormônio paratiróide se o câncer voltar.
• A cirurgia paratiróideadioguidada funciona extremamente bem. Técnicas radioguídas devem ser usadas para pacientes com câncer de paratiróide – para ajudar o cirurgião a saber se existem nódulos linfáticos no pescoço que tenham câncer paratiróide metastático, e para informar o cirurgião quando todo o tumor paratiróide tiver sido removido de dentro e ao redor da glândula tireóide.

Visão geral do tratamento do câncer de paratiróide

Existem tratamentos para todos os pacientes com câncer de paratiróide. São utilizados dois tipos de tratamento: cirurgia (remoção cirúrgica do cancro paratiróide e de quaisquer tecidos próximos que estejam afectados), e radioterapia (utilização de radiografias de alta dose para matar células cancerígenas). A quimioterapia (usando medicamentos para matar células cancerosas) está a ser estudada em alguns ensaios clínicos, mas não tem havido bons medicamentos de quimioterapia identificados como eficazes até este ponto.
A cirurgia é o mais comum e de longe o melhor tratamento para o cancro paratiróide. O tratamento do cancro paratiróide depende do tamanho do tumor, da sua localização e do facto de se ter ou não alastrado a outros tecidos. A glândula paratiróide e a metade da tiróide do mesmo lado que o cancro (lobectomia da tiróide) é tipicamente removida.

É o que é mostrado nesta imagem* (ligeiramente aumentada). Este câncer estava quase completamente dentro da glândula tireóide, então a tireóide foi dividida ao meio para expor o tumor paratiróide no seu interior. O câncer é a grande massa redonda nas porções central e inferior da tireóide.

Nódulos linfáticos, se puderem ser encontrados, são amostrados desse lado do pescoço. A presença de gânglios linfáticos aumentados requer uma dissecção dos gânglios linfáticos (remoção de todos os gânglios linfáticos naquela área do pescoço). A radioterapia utiliza raios X de alta energia para matar as células cancerosas e encolher os tumores, mas esta quase nunca é a forma preferida de tratamento inicial deste cancro.

Se o tumor reaparecer após algum tempo, ou se tiver crescido para outras estruturas no momento da operação inicial, então a radioterapia pode ser uma terapia adicional apropriada.

*Foto cortesia de James Norman, MD.

Hormônio paratiróide é medido anualmente por muitos anos para verificar a recorrência. Os especialistas em paratiróides observam que as células malignas e hiper-ativas do paratiróide produzem o hormônio paratiróide. Assim, uma vez fora, uma simples verificação do sangue do paciente vai dizer se o hormônio paratireóide está sendo produzido em excesso.

O procedimento MIRP (Minimally Invasive Radioguided Parathyroidectomy) funciona extremamente bem para o câncer paratireóide. A cirurgia radioguiada minimamente invasiva tem sido um enorme desenvolvimento no tratamento de todas as formas de doença paratiróide. O conceito é tornar as células paratireóides hiper-ativas radioativas com uma substância radioativa leve que é absorvida pelas células hiperativa.

O cirurgião opera usando um detector de radiação muito pequeno (tamanho de lápis) e assim pode dizer onde todas as células paratireóides hiperativa estão localizadas no corpo. Isto funciona extremamente bem para todos os pacientes com doença paratiróide, incluindo aqueles com cancro paratiróide. Temos dois artigos sobre o procedimento MIRP: Minimal Parathyroid Surgery e The MIRP Operation.

Radioguided parathyroid surgery (MIRP) pode ser uma técnica muito útil para reoperações. Se a medição da hormona paratiróide no pós-operatório (alguns meses, ou muitos anos mais tarde) mostrar que o tumor paratiróide voltou (volta ao pescoço, ou metástase para outra parte do corpo), então um exame sestamibi normalmente mostrará onde o tumor está localizado, e uma operação paratiróide radioguiada pode ser realizada. Mais uma vez, as células radioativas do tumor podem ser encontradas com a sonda, e o cirurgião (treinado em cirurgia radioguidada) pode encontrá-las e removê-las. Esta técnica é muito mais precisa e é normalmente uma forma muito menos invasiva de tratar o cancro paratiróide.