Atresia Pulmonar

O que é atresia pulmonar?

Atresia Pulmonar (AP) é um defeito cardíaco. Acontece quando o coração do bebé não se forma como deveria no útero. Isto pode acontecer durante as primeiras 8 semanas de gravidez.

PA é um problema com a abertura da válvula pulmonar. Esta válvula liga o ventrículo direito e a artéria pulmonar principal, que transporta o sangue para os pulmões. Com atresia pulmonar, o sangue não pode fluir para os pulmões.

Desde que o sangue não pode fluir do ventrículo direito para a artéria pulmonar, ele toma outras vias. A abertura normal (forame oval) entre as câmaras superiores direita e esquerda (átrios) do coração do bebê normalmente fecha logo após o nascimento. Em um recém-nascido com PA, ele permanece aberto para deixar o sangue pobre em oxigênio (azul) fluir do átrio direito para o átrio esquerdo para se misturar com o sangue rico em oxigênio (vermelho) que retorna dos pulmões. Esta mistura de sangue pobre em oxigénio e rico em oxigénio é então bombeada pelo ventrículo esquerdo para fora do corpo. Além disso, um recém-nascido com AP deve contar com uma conexão temporária (chamada ducto arterioso) entre a aorta e a artéria pulmonar. O ducto arterioso também faz parte do fluxo sanguíneo fetal normal. Mas também se fecha logo após o nascimento. Enquanto está aberto, parte do sangue misto bombeado pelo ventrículo esquerdo flui para os pulmões através do ducto patenteado (PDA) e capta oxigénio. Quando uma criança tem PA, e o ducto arterioso se fecha, nenhum sangue chega aos pulmões para obter oxigênio.

Porque o sangue não recebe oxigénio suficiente, todas as células do corpo do bebé recebem menos oxigénio. Um recém-nascido com atresia pulmonar não pode viver muito tempo sem tratamento. Em alguns casos, a valva tricúspide (válvula entre o átrio direito e o ventrículo direito) ou ventrículo direito pode estar subdesenvolvida com grave aumento do músculo.

O que causa atresia pulmonar?

algumas famílias (genéticas) podem ocorrer mais frequentemente alguns defeitos cardíacos congénitos. Na maioria das vezes, não há causa conhecida.

Quais são os sintomas da atresia pulmonar?

Os sintomas podem acontecer pouco tempo após o nascimento ou mais tarde, à medida que o canal arterial se fecha. O sintoma mais óbvio é uma cor azulada da pele (cianose) em um recém-nascido.

Estes são outros sintomas comuns:

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  Respiração rápida ou perturbada

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  Alimentação problemática

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  Fraqueza e sonolência

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  Pálido, pele fria ou úmida

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Os sintomas de AP podem parecer-se com outras condições de saúde ou problemas cardíacos. Certifique-se de que a sua criança vê o seu médico para um diagnóstico.

Como é diagnosticada a atresia pulmonar?

A AP pode ser encontrada durante uma ecografia de rotina durante a gravidez.

Ao nascer, os médicos e enfermeiros irão examinar o seu bebé. Eles irão ouvir o coração e os pulmões do seu bebé com um estetoscópio e notarão quaisquer sinais de um defeito cardíaco.

Testes para defeitos cardíacos variam de acordo com a idade, condição e outras coisas da criança. Alguns testes que podem ser feitos incluem:

• Oximetria de pulso. Este é um teste para verificar os níveis de oxigênio no sangue através de um pequeno clipe ou faixa no dedo do pé ou dedo do pé do bebê. PA causa baixos níveis de oxigênio.

• Raios-X do tórax. Uma radiografia de tórax mostra imagens do coração e dos pulmões. Pode mostrar problemas estruturais que ocorrem com PA.

• Electrocardiograma (ECG). Este teste registra a atividade elétrica do coração. Mostra ritmos anormais e estresse muscular cardíaco.

• Equocardiograma (eco). O eco usa ondas sonoras para gravar uma imagem em movimento do coração e das válvulas cardíacas. Este teste é o melhor teste para diagnosticar PA.

• Cateterismo cardíaco (cateterismo cardíaco). O bebé recebe medicamentos para o sedar. Em seguida, um tubo fino e flexível (cateter) é colocado em um vaso sanguíneo na virilha e conduzido até o coração. Um cateter cardíaco dá informações muito detalhadas sobre o coração. Isto inclui medições de pressão arterial e oxigénio nas câmaras do coração, assim como na artéria pulmonar e aorta. O corante de contraste também é injetado para ver melhor as estruturas do coração.

Como é tratada a atresia pulmonar?

Seu bebé será tratado por um cardiologista pediátrico. Este é um médico com formação especial para tratar problemas cardíacos em crianças. O seu bebé estará muito provavelmente na unidade de cuidados intensivos (UCI). No início, o seu bebé poderá ser colocado em oxigénio, e possivelmente num ventilador, para ajudar na respiração. O seu filho pode receber medicamentos intravenosos para ajudar o seu coração e pulmões a funcionar melhor.

Os tratamentos abaixo permitem que os níveis de oxigénio no coração do seu bebé se equilibrem enquanto outros reparos são planeados:

• Um medicamento intravenoso chamado prostaglandina E1 é frequentemente administrado para evitar que o canal arterial feche. Isto permite que o sangue chegue aos pulmões para o oxigénio.

• Pode ser feito um cateter cardíaco para diagnosticar o defeito. Em alguns casos, a valva pulmonar pode ser aberta com cateterismo para evitar a necessidade de cirurgia cardíaca aberta. Esta só é uma opção se a valva tricúspide e o ventrículo direito forem de tamanho normal. Um procedimento também pode ser feito para abrir ou manter aberto o canal arterial.

Reparação cirúrgica

Sua criança precisará de cirurgia para melhorar o fluxo sanguíneo para os pulmões. O tipo de cirurgia que a sua criança tem vai depender se a válvula tricúspide ou o ventrículo direito podem enviar sangue suficiente para os pulmões. Normalmente, o cirurgião fará uma série de cirurgias para redirecionar o fluxo de sangue de modo a permitir que o sangue pobre em oxigénio chegue aos pulmões e capte oxigénio. A primeira cirurgia pode ser feita logo após o nascimento. A cirurgia final é feita quando a criança tem alguns anos.

Quais são as possíveis complicações da atresia pulmonar?

Sem cirurgia, o coração não pode bombear sangue oxigenado para o corpo e não pode suportar a vida. A cirurgia pode ser muito bem sucedida naqueles com válvulas tricúspides de tamanho normal e ventrículos direitos.

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À medida que o seu filho cresce, ele ou ela pode precisar limitar a atividade física. O seu filho também pode ter atrasos de desenvolvimento. Ele ou ela pode precisar de terapia e ajuda especial.

Viver com atresia pulmonar

Após a correção cirúrgica e o tempo de recuperação no hospital, seu bebê poderá ir para casa. O seu médico pode recomendar-lhe medicamentos para as dores, como acetaminofeno ou ibuprofeno, para manter o seu bebé confortável. A equipa de cuidados cardíacos do seu filho falará sobre o controlo da dor antes do seu filho ir para casa.

A equipa de enfermagem irá mostrar-lhe como fazer qualquer tratamento especial em casa, se necessário. Ou poderá precisar de uma agência de saúde domiciliária para ajudar. O seu filho provavelmente precisará de fórmulas especiais e rações suplementares para obter nutrição suficiente.

Você pode obter outras instruções do cardiologista pediátrico do seu filho e da equipe do hospital.

A perspectiva varia de criança para criança. Certifique-se de obter cuidados regulares de acompanhamento em um centro que oferece cuidados cardíacos congênitos pediátricos. Seu filho provavelmente precisará de mais cirurgias.

Após cada cirurgia, seu cardiologista pediátrico acompanhará a recuperação de seu bebê. Ele ou ela fará mudanças nos medicamentos, ajudará você com problemas de alimentação, medirá os níveis de oxigênio e determinará quando e se é hora da próxima cirurgia.

A sua criança pode precisar tomar antibióticos a longo prazo, ou tomar antibióticos antes de procedimentos odontológicos ou outros procedimentos. O seu médico pode dizer-lhe se isto é necessário.

É importante que o seu filho obtenha todas as vacinas recomendadas. Fale com o seu médico sobre isto.

Durante a vida do seu filho, a gravidez e as cirurgias sem coração podem ser muito arriscadas. Elas requerem avaliação cuidadosa e discussão com um cardiologista.

A sua criança precisará de cuidados regulares de acompanhamento em um centro que ofereça cuidados cardíacos congênitos pediátricos ou de adultos para o resto de sua vida.

Quando devo ligar para o profissional de saúde do meu filho?

Chame o profissional de saúde do seu filho se ele tiver problemas respiratórios ou de alimentação, ou se tiver novos sintomas.

Pontos-chave sobre a atresia pulmonar

• A atresia pulmonar é um desenvolvimento anormal da válvula pulmonar.

• Sem reparo, o coração não pode bombear sangue oxigenado para o corpo e não pode suportar a vida.

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• Sua criança terá cuidados especiais no hospital até que a cirurgia possa ser feita.

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  Sua criança continuará a precisar de cuidados especiais após a cirurgia e quando estiver em casa. Isto inclui fórmula especial e alimentação suplementar.

• Sua criança precisará de cuidados especiais para toda a vida com um cardiologista pediátrico e um cardiologista adulto familiarizado com defeitos cardíacos congênitos.

• Sua criança provavelmente precisará de mais cirurgias.

Passos seguintes

Dicas para ajudá-lo a obter o máximo de uma visita ao profissional de saúde do seu filho:

• Saber o motivo da visita e o que você quer que aconteça.

• Antes da sua visita, anote as perguntas que deseja que sejam respondidas.

• Na visita, anote o nome de um novo diagnóstico, e quaisquer novos medicamentos, tratamentos ou testes. Escreva também quaisquer novas instruções que o seu provedor lhe der para o seu filho.

• Saber porque um novo medicamento ou tratamento é prescrito e como ele irá ajudar o seu filho. Saiba também quais são os efeitos secundários.

• Ask se a condição da sua criança pode ser tratada de outras formas.

• Saber porque é que um teste ou procedimento é recomendado e o que é que os resultados podem significar.

• Saber o que esperar se a sua criança não tomar o medicamento ou não fizer o teste ou procedimento.

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• Se a sua criança tiver uma consulta de acompanhamento, anote a data, hora e finalidade dessa consulta.

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• Saber como pode contactar o fornecedor da sua criança após o horário de expediente. Isto é importante se seu filho ficar doente e você tiver dúvidas ou precisar de conselhos.