A Saúde da Estrela da ‘Família Moderna’ e Problemas de Envergonhamento Corporal

Sarah Hyland, que interpreta a filha mais velha Haley Dunphy na premiada série de comédia “Família Moderna”, acabou de revelar num artigo em Self que ela foi submetida a um segundo transplante renal no ano passado. Hyland, de 28 anos, nasceu com displasia renal congênita que foi grave o suficiente para requerer um transplante de rim em 2012. O doador foi seu pai.

Felizmente, em outubro de 2016, o corpo de Hyland começou a rejeitar o rim transplantado. Ela sofreu fadiga severa, febres e infecções freqüentes e sua creatinina sérica subiu mais alto do que antes do transplante. Apesar das múltiplas internações e tratamentos hospitalares, não conseguiram salvar o rim, e em fevereiro de 2017 ela começou a fazer diálise. Como Hyland estava amarrada a uma máquina de diálise durante quatro horas por sessão, três dias por semana, ela escolheu um centro de diálise próximo ao conjunto “Família Moderna”, para que ela pudesse organizar seu horário de filmagens em torno de seus tratamentos.

Seu corpo passou por uma transformação dramática. Ela perdeu muito peso, mas seu rosto estava inchado devido aos medicamentos imunossupressores. Em maio de 2017, ela se tornou vítima de bodyshamers que a acusaram de promover a anorexia. Mas Sarah ripostou, twittando:

“Disseram-me que não posso fazer exercício. O que, para mim, é muito perturbador. Eu adoro ser STRONG (Vou usar muito essa palavra). A força é tudo. Ser forte me levou onde estou. Tanto mentalmente como fisicamente. Eu não sou fã de “ser magro”… Eu não me importo quando dizes que pareço grávida. Ou gorda. Porque eu sei que a minha cara está inchada com a minha medicação que está a salvar a minha vida. Para quem toma Prednisone, sei o que estás a passar, e elogio-te por o teres posto de parte como eu o fiz.”

Após esse mês, o rim transplantado foi removido, e um segundo transplante foi permitido pelo irmão Ian, 23 anos, como doador. No entanto, a Sarah ficou deprimida: “Quando um membro da família lhe dá uma segunda oportunidade na vida, e falha, quase parece que a culpa é sua. Não é. Mas é, sim. Durante muito tempo, eu estava contemplando o suicídio, porque eu não queria falhar com o meu irmãozinho como falhei com o meu pai”

Falar sobre os seus pensamentos ajudou-a e ela encoraja outros a fazerem o mesmo. “Não é vergonhoso”, diz ela. “Para qualquer um que quer alcançar alguém mas não sabe realmente como, porque é muito orgulhoso ou pensa que será visto como fraco, não é uma vergonha dizer. Não é uma coisa vergonhosa para partilhar”

She submeteu-se ao seu segundo transplante renal em Setembro de 2017. Ela está a ir bem com o seu regime imunossupressor. Hyland também sofre de endometriose e foi submetida a seis cirurgias nos últimos 16 meses para tratá-la.

Em resumo, ela diz a Self: “Meu nome é Sarah, eu tenho dois dos cães mais incríveis do mundo inteiro. Eu tenho o melhor namorado de sempre… Eu tenho a melhor família que se poderia pedir. Estou numa exposição que é absolutamente inacreditável e surreal.”

“Oh, e também, eu nasci errada. Fisicamente. De uma forma que não é boa para o teu corpo continuar. Oh, e também, eu tenho endometriose. Oh, e também, eu tenho insuficiência renal. Oh, e também, eu sou uma receptora de rins duas vezes. Oh, e também, tive uma maldita hérnia durante quase um ano que passou despercebida.”

“Essa lista não pára… Mas essa lista não me impede de fazer nada. Eu não vou deixar.”

O que é displasia renal?

De acordo com o Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Rins (NIDDK) dos EUA, as anomalias congênitas do rim e trato urinário (CAKUT) representam aproximadamente 20-30% de todas as anomalias encontradas no período pré-natal. Os defeitos podem ser bilaterais ou unilaterais, e defeitos renais adicionais podem coexistir em uma criança individual. O CAKUT tem um papel causal em 30 -50% dos casos de doença renal em fase terminal (DRGE) em crianças.

Embora a displasia renal possa estar associada a uma série de desordens genéticas, mais comumente ela ocorre como uma malformação esporádica. A displasia renal cística é uma malformação renal parenquimatosa em que o rim fetal contém ductos primitivos e cistos. Tecido não-renal, como gordura, cartilagem e tecido hematopoiético também pode estar presente.

Displasia renal é uma condição relativamente comum. Pesquisadores estimam que a displasia renal afeta cerca de um em cada 4.000 bebês. Esta estimativa pode ser baixa porque algumas pessoas com displasia renal nunca são diagnosticadas com a condição. Cerca de metade dos bebês diagnosticados com esta condição têm outros defeitos do trato urinário.

Multicystic dysplastic kidney (MCDK) é a forma mais grave de displasia renal cística. Macroscopicamente, existem múltiplos cistos não comunicantes separados por tecido displásico. Algum tecido renal funcional pode estar presente, mas a quantidade é tipicamente mínima. O uréter pode estar ausente ou atrético. A desordem pode ser unilateral ou bilateral. Se o rim contralateral for normal, uma hiperplasia compensatória desse rim está frequentemente presente, que começa no útero e continua por vários anos. O outro rim pode ter outros defeitos geniturinários incluindo hipoplasia, refluxo vesicoureteral (RVU), ureterocele, obstrução da junção ureteropélvica (UPJ) e assim por diante. O RVU é o mais comum e ocorre em cerca de 20% dos indivíduos afetados. Malformações extrarrenais também podem estar presentes, incluindo defeitos cardíacos, mielomeningocele e atresia intestinal ou esofágica.

O que causa displasia renal?

A causa do MCDK não está clara no momento. Estudos de Hwang et al. e Caruana et al. sugerem uma predisposição genética subjacente em alguns pacientes. Hwang descobriu que o MCDKD estava associado a mutações nos genes CHD1L, ROBO2, HNF1B, e SALL1. Caruana encontrou variação do número de cópias (CNV) em 10% dos seus pacientes com CAKUT.

Factores ambientais, tais como deficiência de vitaminas e teratogénicos, também podem estar envolvidos. A exposição pré-natal a inibidores da ECA e bloqueadores dos receptores de angiotensina II tem sido associada a anormalidades renais fetais. Modelos animais têm demonstrado que a deficiência de vitamina A está associada a malformações urogenitais e hipoplasia renal.

Quais são os sinais de displasia renal?

Muitos bebês com displasia renal unilateral não apresentam sinais da condição. Em alguns casos, o rim afetado é aumentado ao nascimento e palpável como uma massa de flanco. Ocasionalmente, pode causar dor.

Quais são as complicações da displasia renal?

Na maioria dos casos de MCDK, o curso natural é a involução do rim displásico. Entretanto, as complicações da displasia renal podem incluir:

• Hidronefrose do rim funcional, muitas vezes devido às anormalidades mencionadas acima
• Doença renal crônica (DRC) e insuficiência renal
• Infecção do trato urinário. As IU recorrentes também podem levar a lesão renal
• Pressão alta
• Um ligeiro aumento da chance de desenvolver câncer renal, principalmente no tumor de Wilms

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Como é tratada a displasia renal?

Se a condição for limitada a um rim e não houver outros sinais de displasia renal, nenhum tratamento pode ser necessário. No entanto, a criança deve ter check-ups regulares que incluam:

• verificar a pressão arterial
• testar o sangue para medir a função renal
• testar a urina para a albumina
• realizar ultra-sons periódicos para monitorar o rim danificado e para garantir que o rim em funcionamento continue a crescer e se mantenha saudável

Qual é a perspectiva a longo prazo para uma criança com displasia renal em apenas um rim?

As perspectivas a longo prazo para uma criança com displasia renal que afecta apenas um rim são geralmente boas. Uma pessoa com um rim funcional, uma condição chamada rim solitário, pode crescer normalmente e pode ter poucos ou nenhuns problemas de saúde.

O rim afectado pode encolher à medida que a criança cresce. Aos 10 anos de idade, o rim afetado pode não ser mais visível na radiografia ou no ultra-som. Crianças e adultos com apenas um rim funcionando devem fazer check-ups regulares para verificar a pressão arterial elevada e danos renais. Uma criança com problemas do trato urinário que levam à falha do rim que funciona pode eventualmente precisar de diálise ou de um transplante renal.

Qual é a perspectiva a longo prazo para uma criança com displasia renal em ambos os rins?

Uma criança com displasia renal em ambos os rins

• tem maior probabilidade de desenvolver DRC
• necessita de acompanhamento próximo com um nefrologista pediátrico
• pode eventualmente precisar de diálise ou de um transplante renal

Estão disponíveis alguns ensaios clínicos para pacientes com DRC e podem ser encontrados no ClinicalTrials.gov.

Michele R. Berman, MD, e Mark S. Boguski, MD, PhD, são uma equipe de esposa e marido de médicos que treinaram e ensinaram em algumas das melhores escolas médicas do país, incluindo Harvard, Johns Hopkins, e Washington University em St. Louis. Sua missão é tanto jornalística quanto educacional: relatar doenças comuns que afetam pessoas incomuns e resumir a medicina baseada em evidências por trás das manchetes.