A pele na síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvel

Nota: O texto seguinte não pode nem deve substituir os conselhos do(s) profissional(is) de saúde do(s) paciente(s). Qualquer pessoa que tenha sintomas ou sinta que algo possa estar errado deve procurar ajuda individual e profissional para avaliação e/ou tratamento. Esta informação é apenas para orientação e não se destina a fornecer conselhos médicos individuais.

Introdução

As marcas cutâneas (pele) das síndromes Ehlers-Danlos (SED) são variáveis, dependendo do subtipo. As alterações cutâneas na SEDE hipermóvel (SEDH) tendem a ser menos pronunciadas do que na SEDE clássica (cEDS), embora possam sobrepor-se às formas mais suaves da SEDE.

Pele suave

A pele tem uma textura suave e aveludada, mas esta é uma característica subjectiva. Ela pode ser mais facilmente apreciada nos antebraços, embora as alterações estejam presentes em qualquer local.

Fragilidade da pele

As crianças afetadas caem mais facilmente devido ao pobre controle articular e muscular associado à frouxidão articular. Pequenas cicatrizes atróficas (afiladas) podem seguir trauma em locais como a testa, queixo, cotovelos, joelhos e canelas. Entretanto, cicatrizes significativas ou graves não são uma característica do hEDS.

Extensibilidade cutânea (hiperextensibilidade)

A hiperextensibilidade cutânea refere-se à capacidade de esticar a pele além da faixa normal. Quando a pele é esticada, ao ser liberada, ela recuará para sua forma original, pois a elasticidade da pele é mantida. Tal como a suavidade da pele, a hiperextensibilidade pode ser difícil de avaliar em bebés devido ao aumento relativo da gordura subcutânea.

É avaliada com maior precisão puxando suavemente a pele na parte volar (sem pêlos) do antebraço ou pulso até que a resistência seja encontrada. É melhor evitar testes nas superfícies extensoras (exteriores) das articulações, onde muitas vezes há excesso de pele. Se a pele pode ser esticada mais de 1,5 cm, isso indica hiperextensibilidade.

Embora a hiperextensibilidade da pele caracterize todos os tipos de SED (exceto a SEDV vascular (vEDS), que tem uma pele visivelmente translúcida com veias visíveis) sua presença e severidade são muito variáveis na SEDE.

Bruising (hematomas)

Naturação leve, nos locais de trauma, acompanha a maioria das formas de SEDE, incluindo a SEDE. Isto ocorre devido a uma maior fragilidade dos capilares sanguíneos dérmicos e uma fraca integridade estrutural da pele em vez de uma anomalia de coagulação.

Outras características menos comuns da pele

Pápulas piezogénicas

Estes pequenos (menos de 1cm) e suaves nódulos da cor da pele aparecem nos lados do calcanhar quando em pé e desaparecem quando o pé está elevado. Embora geralmente sem sintomas, podem ocasionalmente ser dolorosos. Podem ocorrer sem SED e são causados pela hérnia reversível da gordura subjacente na derme.

Elastoma perforans serpiginosa (elastoma de Meischer)

Esta erupção cutânea incomum forma-se caracteristicamente num padrão circular com margens rugosas em relevo e um centro claro. Normalmente está localizada sobre o pescoço e flexures. O exame microscópico mostra extrusão de fibras elásticas quebradas (da derme) através da epiderme. É mais comum em vEDS, mas pode ocorrer em hEDS, bem como em outras condições do tecido conjuntivo, como síndrome de Marfan, pseudoxantoma elástico e osteogênese imperfeita.

Resposta insuficiente à anestesia local

A primeira publicação a demonstrar que alguns indivíduos com SED (particularmente o tipo hipermóvel) não obtêm uma resposta adequada à anestesia local foi publicada em 1990. Até cerca de 60% dos indivíduos com hipermobilidade podem notar uma resposta mais fraca à anestesia local. Não é raro que os indivíduos afectados exijam doses maiores de anestésico, o que pode demorar mais tempo a começar a funcionar. Um pequeno estudo mostrou que é pouco provável que o problema se deva à rápida dispersão do anestésico na pele da SED e a razão para a falha do anestésico local ainda não é conhecida. Os indivíduos afectados não têm quaisquer problemas com anestésicos gerais.

Gestão da pele

Não existe actualmente nenhum tratamento específico para a SED, mas as medidas de precaução diminuirão consideravelmente as hipóteses de traumatismos acidentais, cicatrizes ou hematomas. Medidas simples, tais como cobrir as arestas vivas dos móveis e tornar as casas seguras para evitar quedas são fáceis de fazer. O acolchoamento protector contra a pele não é normalmente necessário, uma vez que a pele não é significativamente frágil. É importante, no entanto, alertar os profissionais de cirurgia para o diagnóstico de SEDE antes das operações, para que eles possam levar isso em consideração ao planejar e realizar qualquer cirurgia.

Skin Surgery

As for other types of EDS any wounds should be closed without tension, preferably in two layers. Os pontos profundos devem ser aplicados generosamente. Os pontos superficiais devem ser deixados no lugar o dobro do tempo habitual e a fixação adicional da pele adjacente com fita adesiva larga (esteristrips) pode ajudar a evitar o estiramento da cicatriz.

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Peer revisto por: Dr Hanadi Kazkaz, Consultor Reumatologista, University College London Hospital

Data da última revisão: 01/04/2016

Data da próxima revisão: 01/04/2019